2) назначение специализированных продуктов лечебного питания (аминокислотные смеси без фенилаланина)
3) витаминотерапия
4) сбалансированный питьевой режим
При гиперфенилаланинемии ограничивают поступление фенилаланина — незаменимой аминокислоты, содержащейся преимущественно в естественных белковых продуктах. После 1 года жизни расширяется рацион, однако сохраняется необходимость контролировать количество натурального белка и одновременно обеспечивать возрастную потребность в энергии. Для этого используют специализированные низкобелковые продукты: хлеб, макаронные изделия, крупы, мучные и другие продукты с резко сниженным содержанием белка и фенилаланина.
Адекватная энергетическая ценность рациона имеет принципиальное значение: при дефиците калорий активируется катаболизм собственных белков, в результате чего высвобождается эндогенный фенилаланин и повышается его концентрация в крови. Низкобелковые продукты преимущественно обеспечивают организм углеводами и жирами, позволяя уменьшить риск энергетического дефицита без существенного увеличения фенилаланиновой нагрузки. Поэтому их назначение является правильным способом коррекции энергетической ценности лечебного рациона.
Аминокислотные смеси без фенилаланина необходимы как источник заменимых и незаменимых аминокислот, азота, витаминов и минералов, то есть выполняют прежде всего функцию белкового заменителя. Витаминотерапия не восполняет энергетическую ценность питания, а питьевой режим не является самостоятельным источником энергии. Объем и состав специализированного питания подбирают индивидуально с учетом возраста, массы тела, остаточной толерантности к фенилаланину и концентрации аминокислоты в крови.
| Компонент лечебного питания | Основная функция | Влияние на поступление фенилаланина | Роль в коррекции энергетической ценности |
|---|---|---|---|
| Низкобелковые специализированные продукты | Обеспечение калориями преимущественно за счет углеводов и жиров | Минимальное, поскольку содержание белка и фенилаланина резко снижено | Основной способ увеличения энергетической ценности без существенной фенилаланиновой нагрузки |
| Естественные белковые продукты | Источник полноценного белка и фенилаланина | Определяет индивидуальную фенилаланиновую нагрузку | Используются ограниченно, в пределах рассчитанной толерантности |
| Аминокислотные смеси без фенилаланина | Замещение белка, обеспечение аминокислотами, витаминами и минералами | Не содержат фенилаланин либо содержат его в минимальном количестве | Не являются основным средством коррекции недостатка калорий |
| Недостаточная калорийность рациона | Формирование энергетического дефицита | Усиливает эндогенный протеолиз и может повышать уровень фенилаланина | Требует увеличения калорийности за счет низкобелковых продуктов |
| Витамины и минеральные вещества | Профилактика микронутриентной недостаточности | Не оказывают значимого влияния на фенилаланиновую нагрузку | Не восполняют энергетическую ценность рациона |
| Питьевой режим | Поддержание водно-электролитного баланса | Не изменяет поступление фенилаланина | Не является методом повышения калорийности питания |
Цель диетотерапии — поддерживать концентрацию фенилаланина в целевом диапазоне, предотвращая как его избыток, так и нутритивную недостаточность. Энергетический дефицит может ухудшать метаболический контроль даже при формальном соблюдении ограничения белка. Поэтому низкобелковые продукты сочетают с индивидуально рассчитанным количеством аминокислотной смеси и допустимого натурального белка. Контроль эффективности проводят по динамике фенилаланина крови, физическому развитию и нутритивному статусу пациента.