2) 1-3
3) 10-12
4) 20-22
Пятая–шестая недели эмбриогенеза соответствуют критическому этапу формирования верхней губы и первичного нёба. В этот период парные верхнечелюстные отростки сближаются и соединяются с медиальными носовыми отростками, образуя боковые отделы верхней губы, фильтрум и межчелюстной сегмент. Нарушение роста, миграции мезенхимы нервного гребня или слияния указанных эмбриональных структур приводит к сохранению щели между ними и формированию расщелины губы.
Тератогенетическим терминационным периодом называют предельный срок, до которого повреждающее воздействие способно вызвать конкретный структурный порок. Для расщелины губы ключевая морфогенетическая уязвимость приходится на ранний эмбриональный период, особенно на 5–6-ю неделю, когда ещё не завершено объединение лицевых отростков. После формирования верхней губы воздействие тератогена уже не создаёт типичную расщелину, хотя может нарушать развитие нёба и других челюстно-лицевых структур.
Расщелина губы имеет многофакторную природу: генетическая предрасположенность взаимодействует с внешними факторами, влияющими на пролиферацию клеток, эпителиально-мезенхимные взаимодействия и сигнальные пути SHH, BMP, FGF и TGF-β. Анатомическая выраженность порока определяется полнотой и стороной нарушения слияния отростков; расщелина может быть изолированной либо сочетаться с дефектом альвеолярного отростка и первичного или вторичного нёба.
| Форма порока | Анатомическая характеристика | Эмбриологическая основа | Диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Односторонняя неполная расщелина губы | Дефект не достигает основания носового хода | Частичное нарушение объединения верхнечелюстного и медиального носового отростков с одной стороны | Сохранён тканевой мостик в верхнем отделе губы |
| Односторонняя полная расщелина губы | Щель распространяется от красной каймы до дна полости носа | Полное отсутствие слияния лицевых отростков с одной стороны | Деформация крыла носа и нарушение непрерывности круговой мышцы рта |
| Двусторонняя расщелина губы | Дефекты располагаются с обеих сторон межчелюстного сегмента | Нарушение соединения обоих верхнечелюстных отростков с медиальными носовыми структурами | Выступающий или смещённый вперёд межчелюстной сегмент |
| Расщелина губы и альвеолярного отростка | Дефект затрагивает мягкие ткани губы и передний отдел верхней челюсти | Нарушение формирования межчелюстного сегмента и первичного нёба | Перерыв альвеолярной дуги, возможные аномалии положения и числа зубов |
| Расщелина губы и нёба | Порок распространяется кзади от губы через альвеолярный отросток на нёбо | Последовательное нарушение формирования первичного и вторичного нёба | Сообщение полости рта с полостью носа, расстройства кормления и фонации |
| Изолированная расщелина нёба | Губа и альвеолярный отросток сформированы, дефект расположен позади резцового отверстия | Нарушение подъёма или слияния нёбных пластинок преимущественно на 7–12-й неделе | Отсутствие наружного дефекта губы; возможны назальная регургитация и открытая ринолалия |
Расщелины губы и изолированные расщелины вторичного нёба являются эмбриологически различными группами пороков. Для первой определяющим служит нарушение раннего формирования передних отделов лица, тогда как дефекты вторичного нёба возникают позднее вследствие несмыкания нёбных пластинок. Установление точной анатомической формы необходимо для поиска сочетанных аномалий, медико-генетического консультирования и планирования этапной хирургической коррекции. Пренатальная ультразвуковая диагностика позволяет выявлять многие формы расщелины губы, однако изолированный дефект нёба распознаётся значительно сложнее.