2) расщепления перекиси водорода
3) α-окисления жирных кислот
4) β-окисления жирных кислот (+)
Отмеченный ответ верен: β-окисление жирных кислот происходит и в митохондриях, и в пероксисомах. Это циклическое укорочение ацил-КоА на два углеродных атома с последовательными реакциями дегидрирования, гидратации, повторного дегидрирования и тиолиза. В результате образуются ацетил-КоА и укороченный ацил-КоА, который вновь вступает в цикл.
Митохондриальное β-окисление является основным источником энергии: восстановленные коферменты NADH и FADH2 передают электроны в дыхательную цепь, обеспечивая синтез АТФ. Пероксисомный путь преимущественно укорачивает очень длинноцепочечные жирные кислоты, а также некоторые дикарбоновые и разветвлённые субстраты; его начальная реакция катализируется ацил-КоА-оксидазой, при этом электроны непосредственно передаются на кислород с образованием перекиси водорода. Пероксид далее обезвреживается каталазой, поэтому энергетическая эффективность пероксисомного окисления ниже.
Другие перечисляемые процессы имеют более узкую органеллярную локализацию. α-Окисление фитановой кислоты происходит главным образом в пероксисомах, поскольку метильная группа у β-углеродного атома препятствует обычному β-окислению; расщепление перекиси водорода связано прежде всего с каталазой пероксисом. Нарушение пероксисомного β-окисления приводит к накоплению очень длинноцепочечных жирных кислот и характерно для спектра пероксисомных заболеваний, включая синдром Целльвегера и Х-сцепленную адренолейкодистрофию.
| Признак | Митохондриальное β-окисление | Пероксисомное β-окисление |
|---|---|---|
| Основная функция | Получение энергии и образование ацетил-КоА | Начальное укорочение длинноцепочечных субстратов |
| Предпочтительные субстраты | Жирные кислоты короткой, средней и длинной цепи | Очень длинноцепочечные, дикарбоновые и отдельные разветвлённые жирные кислоты |
| Начальная реакция | Дегидрирование ацил-КоА ацил-КоА-дегидрогеназой; электроны поступают в дыхательную цепь | Окисление ацил-КоА-оксидазой; образуется H2O2 |
| Энергетический результат | NADH и FADH2 используются для синтеза АТФ | Энергия преимущественно рассеивается в виде тепла, прямого сопряжения с синтезом АТФ нет |
| Завершение окисления | Цикл обычно продолжается до полного превращения цепи в ацетил-КоА | Укороченные продукты передаются в митохондрии для дальнейшего окисления |
| Клинический маркер нарушения | Гипокетотическая гипогликемия, гипокетоз и метаболический криз при дефектах ферментов β-окисления | Повышение очень длинноцепочечных жирных кислот в плазме при пероксисомных болезнях |
| Пример заболевания | Дефицит среднецепочечной ацил-КоА-дегидрогеназы (MCAD) | Х-сцепленная адренолейкодистрофия или синдром Целльвегера |
Таким образом, наличие β-окисления в обеих органеллах отражает разделение функций между ними: пероксисомы подготавливают трудноокисляемые длинноцепочечные субстраты, а митохондрии обеспечивают их полноценное энергетическое использование. Для диагностики пероксисомных нарушений определяют концентрацию очень длинноцепочечных жирных кислот, а при подозрении на дефект митохондриального β-окисления исследуют профиль ацилкарнитинов и органические кислоты мочи. α-Окисление фитановой кислоты и каталазное разрушение перекиси водорода не являются общими для митохондрий и пероксисом процессами.