2) сутулая
3) чрезмерно разогнутая (+)
4) нормальная
Чрезмерно разогнутая осанка характерна для прогрессирующего надъядерного паралича (ПНП) вследствие выраженной аксиальной ригидности и дистонии разгибателей шеи, формирующей ретроколлис. Пациент выглядит чрезмерно выпрямленным, нередко с запрокинутой головой и тенденцией к переразгибанию туловища. Это существенно отличает ПНП от болезни Паркинсона, при которой типичнее сгибательная поза с наклоном туловища и головы вперед.
Патофизиологической основой являются нейродегенеративные изменения в структурах ствола мозга, базальных ганглиях и лобно-подкорковых сетях, регулирующих мышечный тонус и постуральные рефлексы. Наряду с ретроколлисом выявляются ранняя постуральная неустойчивость, повторные падения, преимущественно назад, а также вертикальная надъядерная офтальмоплегия или замедление вертикальных саккад. Сочетание характерной осанки с нарушением вертикальных движений глаз и ранними падениями является важным клиническим ориентиром в диагностике ПНП.
| Признак | Прогрессирующий надъядерный паралич | Болезнь Паркинсона | Мультисистемная атрофия |
|---|---|---|---|
| Положение туловища и шеи | Разогнутая осанка, ретроколлис, аксиальная ригидность | Сгибательная поза, наклон туловища вперед | Возможны выраженная ригидность и дистонические нарушения, но ретроколлис менее специфичен |
| Постуральная неустойчивость | Ранняя, с внезапными падениями, часто назад | Обычно развивается на более поздних стадиях | Может возникать рано, часто сочетается с выраженной вегетативной недостаточностью |
| Движения глаз | Замедление вертикальных саккад, позднее — надъядерное ограничение взгляда вниз и вверх | Глазодвигательные нарушения обычно менее выражены; возможны нарушения саккад и конвергенции | Глазодвигательные симптомы вариабельны, вертикальная надъядерная офтальмоплегия не является ведущим признаком |
| Ответ на леводопу | Обычно отсутствует или кратковременный и недостаточный | Как правило, выраженный, особенно на ранних этапах | Часто слабый или неполный, возможен преимущественно при паркинсоническом варианте |
| Вегетативная дисфункция | Не является доминирующим ранним проявлением | Может присутствовать, но обычно умеренная на ранних стадиях | Часто ранняя и выраженная: ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания, эректильная дисфункция |
| Ведущий диагностический комплекс | Аксиальная ригидность, ранние падения, вертикальная офтальмоплегия или замедление вертикальных саккад | Брадикинезия, тремор покоя, ригидность и хороший ответ на дофаминергическую терапию | Паркинсонизм или мозжечковый синдром в сочетании с выраженной автономной недостаточностью |
Осанка сама по себе не устанавливает диагноз, однако ретроколлис и переразгибание туловища в сочетании с ранними падениями имеют высокую клиническую ценность. При обследовании оценивают вертикальные саккады, реакцию на тракционную пробу, походку и наличие псевдобульбарных или лобных нарушений. Магнитно-резонансная томография может выявлять атрофию среднего мозга с относительным сохранением моста, но этот признак является поддерживающим, а не обязательным. Ведение пациентов включает профилактику падений, коррекцию нарушений глотания и речи, лечебную физкультуру и подбор средств поддержания мобильности.