2) являются проявлением сопутствующего цереброваскулярного заболевания
3) возникают в качестве побочных эффектов противопаркинсонических средств
4) развиваются на поздних стадиях заболевания
Недвигательные нарушения при болезни Паркинсона действительно могут появляться за годы до классических двигательных проявлений — брадикинезии, мышечной ригидности и тремора покоя. К наиболее характерным продромальным симптомам относятся гипосмия, запоры, расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз (REM-sleep behavior disorder), депрессивные и тревожные расстройства, а также вегетативная дисфункция. Их раннее возникновение связано с тем, что нейродегенеративный процесс при болезни Паркинсона не ограничивается нигростриарной дофаминергической системой и может вовлекать обонятельные, вегетативные, серотонинергические, норадренергические и другие нейрональные структуры еще до формирования выраженного дефицита дофамина в стриатуме.
Патогенетической основой заболевания служит накопление патологически измененного α-синуклеина и формирование телец Леви с прогрессирующей дисфункцией различных отделов нервной системы. Именно поэтому недвигательные симптомы рассматриваются как часть собственно болезни Паркинсона, а не только как следствие сопутствующей цереброваскулярной патологии или побочных эффектов терапии. Некоторые симптомы действительно могут усиливаться под действием противопаркинсонических препаратов, однако когнитивные, вегетативные, сенсорные и аффективные нарушения часто выявляются еще до начала лечения и могут присутствовать на всех стадиях заболевания.
В современной концепции продромальной болезни Паркинсона особое значение имеют сочетания клинических маркеров, повышающих вероятность скрытого синуклеинопатического процесса. Особенно информативным признаком считается изолированное расстройство поведения в REM-сне, при котором утрачивается нормальная мышечная атония и пациент начинает совершать движения, соответствующие содержанию сновидений. Наличие такого расстройства, стойкой гипосмии, запоров и ортостатической гипотензии не является самостоятельным диагностическим критерием клинической болезни Паркинсона, но указывает на возможную продромальную нейродегенерацию и требует наблюдения в динамике.
| Группа недвигательных проявлений | Типичные признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Обонятельные | Гипосмия или аносмия | Могут предшествовать моторным симптомам на несколько лет |
| Нарушения сна | Расстройство поведения в REM-сне, фрагментация сна | REM-сон с двигательным поведением является важным маркером продромальной синуклеинопатии |
| Вегетативные | Запоры, ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания | Отражают вовлечение периферической и центральной вегетативной нервной системы |
| Психоэмоциональные | Депрессия, тревога, апатия | Могут возникать до установления диагноза и не обязательно связаны с реакцией на заболевание |
| Сенсорные | Боль, парестезии, снижение обоняния | Подтверждают системный характер нейродегенеративного процесса |
| Когнитивные | Замедление мышления, нарушения внимания и исполнительных функций | Чаще нарастают по мере прогрессирования, но возможны и на ранних стадиях |
| Лекарственно-индуцированные проявления | Галлюцинации, импульсивное поведение, дневная сонливость | Могут быть связаны с терапией, но не объясняют весь спектр недвигательных симптомов болезни Паркинсона |
Недвигательные проявления существенно влияют на качество жизни и нередко определяют тяжесть состояния не меньше, чем моторный дефицит. Их целенаправленный поиск важен уже при раннем обследовании пациента с подозрением на болезнь Паркинсона. Одновременное наличие нескольких продромальных признаков повышает клиническое подозрение на синуклеинопатию, хотя диагноз клинически установленной болезни Паркинсона требует выявления паркинсонизма, прежде всего брадикинезии в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя. Оценка недвигательных симптомов должна проводиться на протяжении всего заболевания, поскольку их спектр и выраженность меняются по мере прогрессирования нейродегенерации.