2) паркинсонизм (+)
3) нарушение зрения
4) абсансы
Паркинсонизм является одним из основных клинических проявлений деменции с тельцами Леви (ДТЛ). Он обусловлен дегенерацией нигростриарной дофаминергической системы и накоплением α-синуклеина в виде телец Леви в структурах ствола мозга и базальных ганглиях. Обычно выявляются брадикинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость и нарушения походки; тремор покоя может отсутствовать или быть менее выраженным, чем при идиопатической болезни Паркинсона.
Спонтанный паркинсонизм относится к четырём основным клиническим признакам ДТЛ наряду с флуктуациями когнитивных функций, повторными хорошо сформированными зрительными галлюцинациями и расстройством поведения в фазе быстрого сна. Для разграничения ДТЛ и деменции при болезни Паркинсона используют временной критерий: если деменция возникает до паркинсонизма или в течение одного года от его начала, предпочтителен диагноз ДТЛ; при развитии деменции спустя более года после сформировавшейся болезни Паркинсона говорят о деменции при болезни Паркинсона.
| Признак | Диагностическое значение при ДТЛ |
|---|---|
| Спонтанный паркинсонизм | Основной клинический признак; включает брадикинезию, ригидность, нарушения походки и постуральной устойчивости. |
| Флуктуации когнитивного состояния | Эпизоды выраженной вариабельности внимания и бодрствования, иногда с кратковременными состояниями отключения . |
| Зрительные галлюцинации | Повторные, детализированные и хорошо сформированные образы людей или предметов; относятся к основным признакам, а не к неспецифическому снижению зрения. |
| Расстройство поведения в фазе быстрого сна | Вокализация и двигательная реализация сновидений; может предшествовать когнитивному снижению и указывает на синонуклеинопатию. |
| Время появления деменции | До паркинсонизма или в течение 1 года после него — ДТЛ; более чем через 1 год после начала болезни Паркинсона — деменция при болезни Паркинсона. |
| Когнитивный профиль | Рано страдают внимание, исполнительные и зрительно-пространственные функции; память на начальных этапах может быть нарушена меньше, чем при болезни Альцгеймера. |
| Индикативные биомаркеры | Снижение захвата лиганда дофаминового транспортера в базальных ганглиях, снижение симпатической иннервации миокарда по данным MIBG-сцинтиграфии и подтверждение расстройства поведения в фазе быстрого сна при полисомнографии. |
Центральный гемипарез более характерен для очагового сосудистого поражения, а абсансы относятся к эпилептическим приступам и не являются типичным проявлением ДТЛ. Зрительно-пространственные нарушения при ДТЛ действительно встречаются, однако изолированное нарушение зрения не имеет такой диагностической специфичности, как спонтанный паркинсонизм. При лечении важно учитывать повышенную чувствительность пациентов с ДТЛ к типичным нейролептикам, которые могут резко усилить паркинсонизм и вызвать тяжелые побочные реакции.