2) пирамидный
3) гипотоно-гиперкинетический
4) гипертоно-гипокинетический (+)
Для паркинсонизма характерен гипертоно-гипокинетический синдром, относящийся к экстрапирамидным двигательным расстройствам. Его основой является сочетание брадикинезии или гипокинезии с повышением мышечного тонуса по типу ригидности. Ригидность представляет собой равномерное сопротивление пассивному движению во всём его объёме; при присоединении тремора возникает феномен зубчатого колеса .
Патофизиологически синдром связан прежде всего с нарушением дофаминергической передачи в нигростриарной системе и дисбалансом прямого и непрямого путей базальных ганглиев. Клинически это проявляется замедленностью и обеднением произвольных движений, гипомимией, тихой монотонной речью, уменьшением размаха содружественных движений рук при ходьбе, мелким почерком и трудностями при начале движения. Тремор покоя типичен, но не является обязательным признаком; постуральная неустойчивость обычно развивается на более поздних стадиях болезни Паркинсона.
Синдром паркинсонизма диагностически определяется наличием брадикинезии в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя. В отличие от пирамидного поражения, при котором преобладает спастический тонус, гиперрефлексия и патологические стопные знаки, при паркинсонизме сухожильные рефлексы обычно не имеют характерного пирамидного паттерна. Гипотония и выраженные непроизвольные движения более свойственны гиперкинетическим экстрапирамидным синдромам.
| Признак | Паркинсонизм | Пирамидный синдром | Гиперкинетические расстройства |
|---|---|---|---|
| Основное двигательное нарушение | Брадикинезия, гипокинезия, обеднение автоматических движений | Слабость, особенно диффузная или преимущественно дистальная | Избыточные непроизвольные движения |
| Мышечный тонус | Пластическая ригидность, равномерное сопротивление пассивному движению | Спастичность, зависимость сопротивления от скорости движения | Чаще снижен или непостоянен; возможны дистонические повышения тонуса |
| Тремор | Типичный тремор покоя частотой около 4–6 Гц; уменьшается при целенаправленном движении | Тремор не является ведущим признаком | Чаще постуральный, кинетический или связанный с конкретной задачей |
| Рефлексы | Обычно сохранены; возможны аксиальные феномены и нарушение постуральных реакций | Гиперрефлексия, клонусы, патологические рефлексы | Рефлексы обычно не имеют специфического пирамидного паттерна |
| Походка и поза | Шаркающая походка, укорочение шага, фестинация, трудность поворотов и начала ходьбы | Циркумдукция конечности, разгибательная установка, спастическая походка | Нерегулярные движения, гримасы, дистонические позы или сложные стереотипии |
| Ключевой диагностический критерий | Брадикинезия в сочетании с ригидностью и/или тремором покоя | Центральный парез с признаками поражения кортикоспинального тракта | Непроизвольные движения при отсутствии ведущей брадикинезии |
| Типичные причины | Болезнь Паркинсона, сосудистый, лекарственный и другие вторичные варианты | Инсульт, рассеянный склероз, опухоль или травма головного и спинного мозга | Эссенциальный тремор, хорея, тики, дистонии, лекарственные дискинезии |
У лиц пожилого возраста важно исключать лекарственный паркинсонизм, особенно при применении антипсихотиков и других блокаторов дофаминовых рецепторов, а также сосудистый и атипичный паркинсонизм. Существенная или стойкая реакция на леводопу поддерживает диагноз болезни Паркинсона, но сама по себе не заменяет клиническую диагностику. Раннее падение, симметричное начало, выраженные вегетативные нарушения или быстрое прогрессирование требуют поиска альтернативной причины синдрома.