2) неселективная
3) селективная (+)
4) канальцевая
При болезни минимальных изменений повреждение преимущественно затрагивает подоциты: происходит сглаживание и слияние их ножек, тогда как базальная мембрана клубочка и межэндотелиальные контакты в световой микроскопии обычно не изменены. Нарушение фильтрационного барьера приводит к значительной потере альбумина, но проницаемость для более крупных белков, включая иммуноглобулины, относительно сохранена. Поэтому протеинурия имеет селективный характер и нередко достигает нефротического диапазона, сопровождаясь гипоальбуминемией, отёками и гиперлипидемией.
Селективность протеинурии отражает преимущественное выделение белков определённого размера и заряда, прежде всего альбумина и трансферрина. При исследовании селективность может оцениваться по индексу, рассчитываемому как отношение клиренса IgG к клиренсу трансферрина: значение менее 0,1 соответствует преимущественно селективной протеинурии, а более 0,2 — неселективной. Для болезни минимальных изменений характерны отрицательная или почти отрицательная реакция при иммунофлюоресценции и диффузное сглаживание ножек подоцитов при электронной микроскопии.
| Тип протеинурии | Основной механизм | Преимущественно выделяемые белки | Типичные клинические ситуации |
|---|---|---|---|
| Селективная клубочковая | Умеренное нарушение фильтрационного барьера с преимущественной потерей альбумина | Альбумин, трансферрин; крупные белки задерживаются | Болезнь минимальных изменений, особенно на ранних этапах |
| Неселективная клубочковая | Выраженное повреждение подоцитов и клубочкового фильтра | Альбумин, IgG и другие крупные белки плазмы | Мембранопролиферативный, пролиферативный и тяжёлый склерозирующий гломерулонефрит |
| Канальцевая | Снижение реабсорбции низкомолекулярных белков в проксимальных канальцах | β2-микроглобулин, α1-микроглобулин, лизоцим | Тубулоинтерстициальный нефрит, токсическое или ишемическое поражение канальцев |
| Переполнения | Избыточная концентрация белка в плазме превышает канальцевую способность к реабсорбции | Свободные лёгкие цепи иммуноглобулинов, миоглобин, гемоглобин | Миеломная болезнь, рабдомиолиз, внутрисосудистый гемолиз |
| Индекс селективности менее 0,1 | Относительно сохранённая проницаемость для крупных белков | Преимущественно альбумин и трансферрин | Характерен для селективной протеинурии при болезни минимальных изменений |
| Индекс селективности более 0,2 | Глубокое нарушение размеров и зарядовой избирательности фильтра | Альбумин и иммуноглобулины в сопоставимом или значительном количестве | Неселективная протеинурия при тяжёлом структурном поражении клубочков |
У взрослых, включая пациентов пожилого возраста, диагноз болезни минимальных изменений обычно подтверждают нефробиопсией, поскольку при световой микроскопии клубочки могут выглядеть практически нормально. Заболевание может быть первичным или вторичным, в частности ассоциироваться с приёмом нестероидных противовоспалительных препаратов, лимфомами и некоторыми иммунными лекарственными средствами. Выраженная селективная протеинурия и нефротический синдром служат основанием для рассмотрения глюкокортикоидной терапии после исключения вторичных причин и оценки риска осложнений.
