2) болезнь Паркинсона
3) болезнь Альцгеймера (+)
4) дисметаболическая энцефалопатия
Болезнь Альцгеймера является наиболее частой причиной деменции у лиц пожилого возраста и составляет примерно 60–70% случаев нейродегенеративных когнитивных нарушений; нередко она сочетается с сосудистой патологией или тельцами Леви. В основе заболевания лежат отложение β-амилоида, накопление гиперфосфорилированного тау-белка, синаптическая дисфункция и прогрессирующая гибель нейронов, первоначально преимущественно в гиппокампе и медиальных отделах височных долей. Это обусловливает постепенное нарушение эпизодической памяти с последующим присоединением расстройств речи, зрительно-пространственных функций, праксиса и исполнительных процессов.
Диагноз основывается на медленно прогрессирующем снижении когнитивных функций, которое подтверждается нейропсихологическим обследованием и приводит к утрате самостоятельности в повседневной жизни. Обязательно исключают делирий, депрессию, лекарственные и метаболические причины, выполняют лабораторный скрининг и нейровизуализацию; при необходимости применяют биомаркеры амилоидной и тау-патологии в ликворе или методом ПЭТ. Для лечения используют ингибиторы ацетилхолинэстеразы при легкой и умеренной стадиях, мемантин при умеренной и тяжелой деменции, а также немедикаментозные меры и коррекцию сосудистых факторов риска.
| Причина | Особенности начала и течения | Ключевые клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| Болезнь Альцгеймера | Постепенное, непрерывно прогрессирующее течение | Раннее нарушение эпизодической памяти, затем расстройства речи, праксиса и ориентации | Атрофия гиппокампа и височно-теменных отделов; подтверждение амилоидной и тау-патологии при необходимости |
| Сосудистое когнитивное расстройство | Ступенчатое или вариабельное ухудшение, нередко после инсультов | Замедленность мышления, исполнительная дисфункция, очаговая неврологическая симптоматика | Инфаркты, лакуны или выраженное поражение белого вещества на МРТ в сочетании с сосудистыми факторами риска |
| Деменция с тельцами Леви | Раннее сочетание когнитивных и экстрапирамидных нарушений | Флуктуации внимания, зрительные галлюцинации, паркинсонизм, расстройство поведения в фазе быстрого сна | Клинические диагностические признаки; характерна повышенная чувствительность к антипсихотикам |
| Деменция при болезни Паркинсона | Когнитивное снижение возникает после длительно существующего паркинсонизма | Исполнительные и зрительно-пространственные нарушения, замедленность, нарушения внимания | Применяется правило одного года: деменция развивается спустя не менее года после моторных симптомов |
| Лобно-височная дегенерация | Относительно раннее начало, постепенное прогрессирование | Расторможенность или апатия, утрата социального контроля, стереотипии либо первичная прогрессирующая афазия | Преимущественная лобно-височная атрофия; память на ранних этапах может быть сохраннее |
| Нормотензивная гидроцефалия | Постепенное, потенциально частично обратимое ухудшение | Триада: нарушение походки, когнитивное снижение и недержание мочи; обычно первым страдает ходьба | Вентрикуломегалия, диспропорциональная корковой атрофии; диагностические ликвородинамические тесты |
| Дисметаболическая энцефалопатия | Чаще острое или подострое, колеблющееся состояние | Нарушение внимания, сонливость или возбуждение, дезориентация, возможный делириозный синдром | Выявление гипоксии, нарушений функции щитовидной железы, почек, печени, дефицита витамина B12 или лекарственной токсичности |
У конкретного пациента деменция нередко имеет смешанную природу, однако ведущим нейродегенеративным заболеванием остается болезнь Альцгеймера. Важное практическое значение имеет оценка темпа развития симптомов: медленное прогрессирование поддерживает нейродегенеративный процесс, тогда как острое начало требует исключения делирия и обратимых причин. Раннее выявление позволяет своевременно начать когнитивную и социальную поддержку, снизить лекарственные риски и планировать помощь пациенту и его семье.