2) CREST-синдромом (+)
3) Overlap-синдромом
4) антифосфолипидным синдромом
CREST-синдром представляет собой классический клинический вариант ограниченной кожной системной склеродермии. Аббревиатура образована от английских названий пяти характерных проявлений: calcinosis — кальциноз мягких тканей, Raynaud phenomenon — феномен Рейно, esophageal dysmotility — дисфункция пищевода, sclerodactyly — склеродактилия и telangiectasia — телеангиоэктазии. Такое сочетание признаков достаточно специфично и отражает системное поражение микроциркуляторного русла, соединительной ткани и гладкой мускулатуры внутренних органов.
Основу заболевания составляют иммунная активация, эндотелиальная дисфункция и избыточное образование коллагена фибробластами. Вазоспазм и структурное повреждение мелких сосудов обусловливают феномен Рейно и телеангиоэктазии, а прогрессирующий фиброз кожи пальцев приводит к склеродактилии. Нарушение моторики пищевода связано с атрофией и фиброзом его гладкомышечного слоя, преимущественно в нижней трети, что вызывает дисфагию, снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера и гастроэзофагеальный рефлюкс.
Для ограниченной кожной формы системной склеродермии характерно преимущественное поражение кожи дистальнее локтевых и коленных суставов, лица и шеи, а также частое выявление антицентромерных антител. В отличие от диффузной формы, кожный процесс обычно прогрессирует медленнее, однако сохраняется риск позднего развития легочной артериальной гипертензии. Поэтому наличие CREST-признаков требует не только ревматологической оценки, но и регулярного контроля функции легких, сердца и пищевода.
| Признак или состояние | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Кальциноз | Отложение солей кальция в коже и подкожной клетчатке, чаще в области пальцев и локтей | Может вызывать болезненность, изъязвление и вторичное инфицирование |
| Феномен Рейно | Приступообразное побледнение, цианоз и последующая гиперемия пальцев | Отражает вазоспазм и микроангиопатию; нередко предшествует другим проявлениям |
| Дисмоторика пищевода | Ослабление перистальтики и снижение тонуса нижнего пищеводного сфинктера | Проявляется дисфагией, изжогой, регургитацией и риском рефлюкс-эзофагита |
| Склеродактилия | Уплотнение и натяжение кожи пальцев с ограничением движений | Характерный признак ограниченного кожного поражения при системной склеродермии |
| Телеангиоэктазии | Стойкое расширение поверхностных сосудов кожи и слизистых оболочек | Связаны с хроническим повреждением микроциркуляторного русла |
| Синдром Шегрена | Аутоиммунное поражение слюнных и слезных желез с ксеростомией и ксерофтальмией | Не включает типичную пятикомпонентную комбинацию CREST |
| Overlap-синдром | Одновременное наличие признаков нескольких системных заболеваний соединительной ткани | Диагностируется при сочетании критериев склеродермии, миозита, волчанки или других заболеваний |
У пациентов пожилого возраста дисфагия и рефлюкс могут способствовать снижению питания, потере массы тела и аспирационным осложнениям. Диагностическое наблюдение включает оценку функции внешнего дыхания, эхокардиографию и исследование пищевода по клиническим показаниям. Терапия направлена на контроль отдельных проявлений: вазодилататоры применяют при феномене Рейно, ингибиторы протонной помпы — при рефлюксе, а иммуномодулирующее лечение подбирают с учетом органного поражения. Раннее выявление легочной артериальной гипертензии существенно влияет на прогноз.