2) орелланины
3) мускарины
4) аманитины (+)
Основными токсичными веществами бледной поганки являются аматоксины, прежде всего α-аманитин и β-аманитин. Эти соединения ингибируют РНК-полимеразу II в клетках, блокируя синтез информационной РНК и белка. Наиболее уязвимы гепатоциты и клетки проксимальных канальцев почек, поэтому отравление характеризуется развитием тяжелого токсического гепатита, коагулопатии, острой печёночной и иногда почечной недостаточности.
Типична латентная фаза продолжительностью 6–24 часа, после которой возникают интенсивная рвота, водянистая диарея и абдоминальная боль. Кратковременное улучшение самочувствия не свидетельствует о выздоровлении: через 2–4 суток нарастают желтуха, гипербилирубинемия, значительное повышение активности АЛТ и АСТ, гипогликемия, удлинение протромбинового времени и признаки энцефалопатии. Диагностическое значение имеют отсроченный гастроэнтерит после употребления грибов и последующее быстрое прогрессирование цитолиза и печёночной недостаточности.
| Признак или соединение | Основная характеристика | Диагностическое и практическое значение |
|---|---|---|
| Аматоксины | Ингибируют РНК-полимеразу II и синтез белка | Главная причина тяжёлого поражения печени и летальных исходов |
| Фаллотоксины | Повреждают актиновый цитоскелет гепатоцитов, но плохо всасываются из желудочно-кишечного тракта | Имеют вспомогательное токсикологическое значение; не определяют основную системную токсичность |
| Латентный период | Обычно 6–24 часа после употребления грибов | Отсроченное начало отличает аманитиновый синдром от ранних холинергических и раздражающих гастроэнтеротоксических реакций |
| Гастроэнтеритическая фаза | Многократная рвота, профузная диарея, боль в животе, обезвоживание | Может ошибочно расцениваться как обычная пищевая токсикоинфекция |
| Фаза поражения печени | Рост АЛТ и АСТ, желтуха, гипербилирубинемия, снижение протромбинового индекса, энцефалопатия | Признаки острой печёночной недостаточности, требующие лечения в стационаре и оценки показаний к трансплантации |
| Дифференциальные грибные токсины | Гиромитрины вызывают преимущественно нейротоксичность и поражение печени; орелланин — отсроченную нефротоксичность; мускарин — ранний холинергический синдром | Позволяют отличить аманитиновое отравление по срокам начала и ведущему поражённому органу |
| Принцип лечения | Повторное введение активированного угля, интенсивная поддерживающая терапия, N-ацетилцистеин; при доступности — внутривенный силибинин | При прогрессировании острой печёночной недостаточности необходима срочная консультация трансплантационного центра |
При подозрении на отравление бледной поганкой лечение начинают немедленно, не дожидаясь лабораторного подтверждения токсина. Важны серийный контроль АЛТ, АСТ, билирубина, глюкозы, креатинина и показателей коагуляции, а также наблюдение за признаками энцефалопатии. Определение аматоксинов в моче или биологических образцах может подтвердить диагноз, но отрицательный результат не исключает интоксикацию при позднем обращении. Гирометрины, орелланины и мускарины относятся к другим токсикологическим синдромам и не являются основными ядами бледной поганки.