2) СИ
3) ФАБ
4) ВОЗ (+)
Для лимфопролиферативных заболеваний используется классификация Всемирной организации здравоохранения, представленная в актуальной редакции WHO Classification of Haematolymphoid Tumours (WHO-HAEM5). Она систематизирует опухоли лимфоидной ткани с учётом клеточного происхождения, степени дифференцировки и биологических особенностей опухолевого клона. В классификации выделяют новообразования из клеток-предшественников B- и T-клеточного ряда, зрелые B-клеточные, T- и NK-клеточные опухоли, плазмоклеточные неоплазии, а также опухоли Ходжкина.
Ключевой принцип ВОЗ заключается в интеграции морфологических, иммунологических, цитогенетических, молекулярно-генетических и клинических данных. Поэтому окончательная верификация лимфомы или лейкозного лимфоидного процесса требует оценки клеточной морфологии, иммунофенотипа методом проточной цитометрии или иммуногистохимии, а при необходимости — выявления характерных хромосомных перестроек, мутаций и вирусных ассоциаций. Такой подход позволяет отличать самостоятельные нозологические единицы даже при сходной морфологической картине.
МКБ предназначена преимущественно для статистического и клинического кодирования заболеваний, а не для их детальной патогенетической классификации. Система СИ относится к стандартизации единиц измерения, тогда как классификация FAB имеет главным образом историческое значение и применялась преимущественно для морфологической группировки острых лейкозов. Таким образом, именно классификация ВОЗ является базовой системой нозологической идентификации лимфоидных опухолей в современной лабораторной и клинической практике.
| Группа новообразований | Клеточное происхождение | Основные диагностические признаки | Методы подтверждения |
|---|---|---|---|
| Опухоли из клеток-предшественников B-клеточного ряда | Незрелые лимфоидные клетки-предшественники | Бластная морфология, экспрессия TdT, CD34, B-линейных антигенов | Иммунофенотипирование, цитогенетика, молекулярное исследование |
| Опухоли из клеток-предшественников T-клеточного ряда | Незрелые T-лимфоидные клетки | Экспрессия цитоплазматического или поверхностного CD3, TdT, часто CD7 | Проточная цитометрия, иммуногистохимия, исследование генетических аномалий |
| Зрелые B-клеточные лимфомы | Наивные, герминативные или постгерминативные B-клетки | Иммунный профиль CD19, CD20, PAX5, CD10, BCL6, MUM1 и другие признаки в зависимости от нозологии | Биопсия с гистологией и ИГХ, FISH, ПЦР или секвенирование |
| Зрелые T- и NK-клеточные опухоли | Зрелые T-лимфоциты или NK-клетки | Экспрессия CD2, CD3, CD5, CD7, CD56 и маркеров цитотоксического профиля; возможна утрата антигенов | Иммунофенотипирование, исследование клональности TCR, молекулярно-генетический анализ |
| Плазмоклеточные неоплазии | Терминально дифференцированные B-клетки — плазматические клетки | Моноклональный иммуноглобулин, экспрессия CD138 и CD38, ограничение по лёгким цепям | Электрофорез и иммунофиксация белков, исследование костного мозга, ИГХ и FISH |
| Лимфома Ходжкина | Опухолевые клетки герминативного B-клеточного происхождения | Клетки Ходжкина и Рид—Штернберга в характерном реактивном микроокружении, обычно CD30-положительный и CD15-положительный фенотип | Гистологическое исследование лимфатического узла, ИГХ, оценка клинической стадии |
Классификация ВОЗ имеет непосредственное значение для выбора диагностического алгоритма и терапии, поскольку разные генетически и иммунологически определённые опухоли могут требовать принципиально различного лечения. Лабораторные результаты должны интерпретироваться в совокупности с клиническими данными, локализацией процесса и морфологией ткани. В современной практике также используется классификация ICC 2022, однако в учебных вопросах базовой международной системой для лимфопролиферативных заболеваний традиционно указывается классификация ВОЗ. Ее применение обеспечивает единый подход к постановке диагноза, прогнозированию и регистрации заболевания.