2) начальной стадии миелолейкоза
3) стадии бластного криза
4) острого миелолейкоза
Представленная лейкограмма наиболее соответствует хроническому миелолейкозу (ХМЛ) в фазе акселерации по классической отечественной клинико-гематологической градации. Об этом свидетельствуют выраженный лейкоцитоз до 250×109/л, наличие всех переходных форм гранулоцитарного ряда от миелобластов до сегментоядерных нейтрофилов, выраженная базофилия и эозинофилия. Увеличение доли миелобластов до 5% в сочетании с базофилами около 15% и более, глубоким сдвигом влево и гиперлейкоцитозом расценивается в рамках данной классификации как прогрессирование заболевания — фаза акселерации.
Для начальной, или хронической, фазы ХМЛ более характерны относительно сохранное созревание гранулоцитов, меньшая выраженность базофилии и небольшая доля бластных клеток. Острый миелолейкоз и бластный криз обычно сопровождаются бластозом не менее 20% в крови или костном мозге; при этом в представленном случае миелобласты составляют только 5%. Следовательно, сочетание значительного лейкоцитоза, базофильно-эозинофильной ассоциации и умеренной бластемии указывает именно на фазу акселерации, а не на острую лейкемию.
| Состояние | Доля бластов | Особенности гемограммы | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| ХМЛ, хроническая фаза | Обычно менее 10% | Нейтрофильный лейкоцитоз, полный спектр созревающих гранулоцитов, умеренная базофилия | Относительно сохранное кроветворение; клинически стабильное течение |
| ХМЛ, фаза акселерации | В классических отечественных критериях около 5–10% и более | Нарастающий лейкоцитоз, выраженный сдвиг влево, базофилия свыше 15%, увеличение числа бластов, возможны анемия и тромбоцитопения | Признак прогрессирования ХМЛ; соответствует отмеченному варианту ответа |
| ХМЛ, бластный криз | Не менее 20% | Массивная бластемия, угнетение нормального кроветворения, анемия и тромбоцитопения | Трансформация ХМЛ в острый лейкозоподобный процесс |
| Острый миелолейкоз | Обычно не менее 20%, кроме отдельных генетически определённых форм | Преобладание бластных клеток, отсутствие полноценного спектра созревающих гранулоцитов | Не объясняет данную картину при бластах всего 5% |
| Лейкемоидная реакция | Бласты отсутствуют или единичны | Нейтрофилия с токсической зернистостью, вакуолизацией, выраженной причиной воспалительного или инфекционного характера | Обычно отсутствуют стойкая базофилия и клональный маркер BCR::ABL1 |
| Подтверждение ХМЛ | Не определяется одной только гемограммой | Выявление слияния BCR::ABL1, транслокации t(9;22)(q34;q11.2), оценка костного мозга и цитогенетических аномалий | Необходимо для окончательной диагностики и определения фазы заболевания |
В современной классификации WHO/ICC фаза акселерации требует учитывать не только лейкограмму, но и дополнительные признаки; часто используются пороги 10–19% бластов и/или выраженная базофилия, а также признаки резистентности и клональной эволюции. Поэтому в клинической практике приведённая гемограмма должна быть дополнена исследованием BCR::ABL1 методом ПЦР или FISH, трепанобиопсией и цитогенетическим анализом. Однако в рамках используемой в тесте классической градации сочетание гиперлейкоцитоза, базофилии, эозинофилии и умеренной бластемии соответствует фазе акселерации.