2) лейкоцитов
3) тромбоцитов
4) макрофагов
Гемолитическая желтуха развивается при ускоренном разрушении эритроцитов, когда из гемоглобина высвобождается большое количество гема. В клетках мононуклеарно-фагоцитарной системы гем последовательно превращается в биливердин, а затем в неконъюгированный билирубин. Его поступление в кровь превышает способность печени захватывать и конъюгировать пигмент с глюкуроновой кислотой, поэтому возникает преимущественная непрямая гипербилирубинемия при исходно сохранной функции гепатоцитов.
Неконъюгированный билирубин связан с альбумином, не растворяется в воде и не фильтруется через почечные клубочки, поэтому билирубинурия для надпеченочной желтухи нехарактерна. Одновременно в кишечник поступает больше билирубина, что приводит к усиленному образованию уробилиногена и стеркобилина, темной окраске кала и повышению уробилиногена в моче. Лабораторными признаками гемолиза служат анемия, ретикулоцитоз, повышение активности лактатдегидрогеназы, снижение концентрации гаптоглобина и, при внутрисосудистом гемолизе, возможная гемоглобинемия или гемоглобинурия.
| Диагностический критерий | Гемолитическая желтуха | Печеночная желтуха | Механическая желтуха |
|---|---|---|---|
| Ведущий механизм | Ускоренный распад эритроцитов и избыточное образование билирубина | Нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина гепатоцитами | Обструкция желчных путей и нарушение оттока желчи |
| Преобладающая фракция билирубина | Неконъюгированный билирубин | Смешанное повышение прямой и непрямой фракций | Преимущественно конъюгированный билирубин |
| Билирубин в моче | Отсутствует | Часто определяется | Выраженно повышен |
| Уробилиноген в моче | Повышен | Может быть повышен, позднее снижаться | Снижен или отсутствует при полной обструкции |
| Окраска кала | Темная вследствие избытка стеркобилина | Вариабельная | Светлая или ахоличная |
| Дополнительные лабораторные признаки | Ретикулоцитоз, повышение ЛДГ, снижение гаптоглобина | Повышение АЛТ и АСТ, снижение синтетической функции печени | Выраженное повышение щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтрансферазы |
К причинам усиленного гемолиза относятся наследственные мембранопатии и ферментопатии эритроцитов, гемоглобинопатии, аутоиммунные процессы, инфекции, токсины и механическое повреждение клеток крови. Для уточнения происхождения анемии применяют общий анализ крови с подсчетом ретикулоцитов, исследование мазка периферической крови, прямую пробу Кумбса и определение биохимических маркеров гемолиза. Выраженность желтухи зависит не только от скорости разрушения эритроцитов, но и от функционального резерва печени. Основой лечения является устранение причины гемолиза и коррекция анемии, а не воздействие непосредственно на билирубин.