2) энзимопатиях
3) панцитопениях
4) лейкемоидных реакциях
Каплевидные клетки, или дакриоциты, представляют собой эритроциты с одним заострённым полюсом, возникающие вследствие выраженной деформации при прохождении через изменённую костномозговую ткань и микроциркуляторное русло. Наиболее характерны они для первичного миелофиброза — хронического миелопролиферативного новообразования, при котором развивается клональная пролиферация атипичных мегакариоцитов, стимулирующая фиброз стромы костного мозга.
При миелофиброзе нормальное кроветворение постепенно замещается фиброзной тканью, поэтому форменные элементы крови поступают в периферическую кровь из участков экстрамедуллярного кроветворения, прежде всего селезёнки. Это приводит к появлению дакриоцитов и лейкоэритробластической картины: в мазке одновременно выявляются незрелые гранулоциты и эритроидные клетки, а также выраженный анизо- и пойкилоцитоз. Дакриоциты не являются самостоятельным диагностическим критерием, но их сочетание с анемией, спленомегалией, лейкоэритробластозом, атипичной мегакариоцитарной пролиферацией и повышением степени ретикулофиброза значительно поддерживает диагноз миелофиброза.
Панцитопения обозначает одновременное снижение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов и может наблюдаться при различных заболеваниях, поэтому сама по себе не указывает на причину появления дакриоцитов. Энзимопатии чаще сопровождаются признаками гемолиза, а для лейкемоидных реакций типичны выраженный нейтрофильный лейкоцитоз и токсические изменения нейтрофилов, но не каплевидная форма эритроцитов. Таким образом, наиболее специфичная связь среди предложенных состояний — с миелофиброзом.
| Состояние | Дакриоциты | Сопутствующие признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Первичный миелофиброз | Частые, нередко многочисленные | Лейкоэритробластоз, анемия, анизо- и пойкилоцитоз, спленомегалия | Характерный признак фиброзной перестройки костного мозга |
| Вторичный миелофиброз | Возможны и могут быть выраженными | Основное заболевание: истинная полицитемия, эссенциальная тромбоцитемия, опухолевая инфильтрация | Указывают на вовлечение костномозгового кроветворения и развитие миелофиброза |
| Инфильтрация костного мозга опухолью или гранулематозным процессом | Возможны | Лейкоэритробластическая реакция, цитопении, признаки основного процесса | Требуют поиска вторичной причины фиброза или вытеснения кроветворной ткани |
| Панцитопения | Не является обязательным признаком | Снижение всех трёх ростков кроветворения при различных заболеваниях | Синдром неспецифичен и не заменяет морфологическую диагностику |
| Эритроцитарные энзимопатии | Не характерны | Гемолиз, ретикулоцитоз, изменения окраски и формы эритроцитов в зависимости от дефекта фермента | Дакриоциты не имеют ведущего диагностического значения |
| Лейкемоидная реакция | Обычно отсутствуют | Реактивный нейтрофильный лейкоцитоз, сдвиг влево, токсическая зернистость | Каплевидные эритроциты не являются типичным признаком реактивного лейкоцитоза |
При обнаружении дакриоцитов необходимо оценивать весь мазок периферической крови, а не изолированный морфологический признак. Подтверждение миелофиброза основывается на исследовании костного мозга с оценкой степени ретикулофиброза и морфологии мегакариоцитов, а также на молекулярном тестировании мутаций JAK2, CALR и MPL. Выраженность дакриоцитоза может отражать степень нарушения медуллярного кроветворения, но не используется самостоятельно для определения стадии заболевания.