2) индиканурия
3) гемоглобинурия
4) уробилинурия (+)
Внутриклеточный, или внесосудистый, гемолиз происходит преимущественно в макрофагах селезёнки, печени и костного мозга. Эритроциты фагоцитируются, гемоглобин распадается с образованием неконъюгированного билирубина, который затем в печени превращается в конъюгированный билирубин и выделяется с желчью. В кишечнике из билирубина образуется уробилиноген; его часть повторно всасывается, поступает в кровь и выводится почками, где окисляется до уробилина. Поэтому увеличение выделения уробилиногена и уробилина с мочой — уробилинурия — является характерным лабораторным признаком внесосудистого гемолиза.
При внутриклеточном гемолизе свободный гемоглобин в значительном количестве не поступает в плазму, поэтому гемоглобинурия обычно отсутствует. Напротив, гемоглобинурия типична для внутрисосудистого гемолиза, когда гемоглобинемия превышает связывающую способность гаптоглобина и гемоглобин фильтруется через почки. Миоглобинурия отражает повреждение мышечной ткани, а индиканурия связана преимущественно с нарушением кишечного метаболизма триптофана и не является признаком гемолиза.
| Признак или показатель | Внутриклеточный гемолиз | Внутрисосудистый гемолиз | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Основное место разрушения эритроцитов | Макрофаги селезёнки, печени и костного мозга | Сосудистое русло | Определяет различия в метаболизме и выведении гемоглобина |
| Уробилиноген и уробилин в моче | Повышены; возможна уробилинурия | Могут повышаться вследствие усиленного распада эритроцитов, но не являются ведущим отличительным признаком | Поддерживают наличие усиленного гемолиза при отсутствии холестаза |
| Гемоглобин в моче | Обычно отсутствует | Характерен при выраженной гемоглобинемии | Гемоглобинурия более типична для внутрисосудистого гемолиза |
| Билирубин крови | Преимущественно повышается неконъюгированная фракция | Также возможно повышение непрямого билирубина | Отражает усиленный распад гема и ограниченную скорость конъюгации билирубина |
| Гаптоглобин плазмы | Обычно сохранён или снижен умеренно | Выраженно снижен из-за связывания свободного гемоглобина | Помогает дифференцировать тип гемолиза |
| Миоглобинурия | Не характерна | Не характерна | Указывает на рабдомиолиз или другое повреждение мышц, а не на гемолиз |
| Индиканурия | Не является типичным признаком | Не является типичным признаком | Связана преимущественно с кишечным образованием индикана |
Интерпретировать уробилинурию следует с учётом функции печени и проходимости желчных путей: при механической обтурации желчи поступление билирубина в кишечник уменьшается, поэтому уробилиноген в моче может отсутствовать. Для подтверждения гемолиза оценивают общий анализ крови, ретикулоцитоз, фракции билирубина, активность лактатдегидрогеназы, концентрацию гаптоглобина и результаты микроскопии мазка крови. Таким образом, среди представленных признаков именно уробилинурия соответствует усиленному катаболизму гема при внутриклеточном разрушении эритроцитов.