2) С-клеток (+)
3) любых клеток
4) оксифильных клеток
Медуллярная карцинома щитовидной железы относится к нейроэндокринным опухолям и происходит из парафолликулярных С-клеток. Эти клетки синтезируют кальцитонин, поэтому повышение его концентрации в сыворотке является основным биохимическим признаком заболевания. Дополнительным опухолевым маркером служит раково-эмбриональный антиген; динамика и время удвоения кальцитонина и РЭА используются для оценки распространённости, прогноза и эффективности лечения.
При морфологическом исследовании опухолевые клетки обычно экспрессируют кальцитонин, хромогранин A и синаптофизин, а в строме нередко обнаруживаются амилоидные отложения, образованные производными молекул кальцитонина. Заболевание может быть спорадическим или наследственным; наследственные формы связаны с активирующими герминальными вариантами гена RET и входят в структуру синдромов множественной эндокринной неоплазии типов 2A и 2B. Именно поэтому пациентам с подтверждённой медуллярной карциномой показаны генетическое консультирование и исследование RET.
| Тип опухоли | Клеточный источник | Основные лабораторные маркеры | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Медуллярная карцинома | Парафолликулярные С-клетки | Кальцитонин, РЭА | Нейроэндокринная дифференцировка, амилоид стромы, возможная мутация RET |
| Папиллярная карцинома | Фолликулярный эпителий | Тиреоглобулин | Ядерные борозды, внутриядерные включения, псаммомные тельца |
| Фолликулярная карцинома | Фолликулярный эпителий | Тиреоглобулин | Капсулярная и/или сосудистая инвазия, преимущественно гематогенное метастазирование |
| Онкоцитарная карцинома | Оксифильные клетки фолликулярного происхождения | Тиреоглобулин, иногда вариабельный | Крупные клетки с зернистой эозинофильной цитоплазмой, богатой митохондриями |
| Анапластическая карцинома | Дедифференцированные клетки фолликулярного происхождения | Специфические маркеры часто отсутствуют | Выраженный клеточный полиморфизм, высокая митотическая активность, агрессивное местное распространение |
| Гиперплазия С-клеток | Парафолликулярные С-клетки | Умеренное повышение кальцитонина | Может предшествовать наследственной медуллярной карциноме при патогенном варианте RET |
Основным методом радикального лечения локализованной медуллярной карциномы является хирургическое удаление щитовидной железы с оценкой регионарных лимфатических узлов. Радиойодтерапия при этой опухоли неэффективна, поскольку С-клетки не обладают функциональным захватом йода и не синтезируют тиреоглобулин. Перед операцией при наследственной или потенциально наследственной форме необходимо исключить феохромоцитому, чтобы предотвратить периоперационный катехоламиновый криз. После лечения наблюдение основывается прежде всего на последовательном измерении кальцитонина и РЭА.