2) гема и глобина (+)
3) порфирина и железа
4) гема и липопротеида
Гемоглобин представляет собой сложный хромопротеин, состоящий из белковой части — глобина — и небелковой простетической группы — гема. У взрослого человека основная форма гемоглобина HbA имеет тетрамерную структуру α2β2: каждая из четырёх глобиновых цепей связана с одной гемовой группой.
Гем включает порфириновое кольцо, преимущественно протопорфирин IX, и атом двухвалентного железа Fe2+ в его центре. Именно железо обратимо связывает молекулу кислорода, поэтому одна молекула гемоглобина может транспортировать до четырёх молекул O2. Глобин не только формирует белковый каркас, но и определяет сродство гемоглобина к кислороду, его способность к кооперативному связыванию и высвобождению газа в тканях.
Нарушение синтеза любого компонента приводит к различным вариантам анемии или гемоглобинопатии. При дефиците железа и нарушении образования гема снижается содержание гемоглобина в эритроците, а при дефектах синтеза глобиновых цепей развиваются талассемии. Окисление железа до Fe3+ формирует метгемоглобин, который не способен нормально связывать кислород и вызывает тканевую гипоксию.
| Структурный компонент или форма | Состав | Основная функция | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Гем | Протопорфирин IX и Fe2+ | Обратимое связывание кислорода | Дефицит железа нарушает синтез гема и приводит к гипохромной анемии |
| Глобин | Четыре полипептидные цепи | Формирование белкового каркаса и регуляция сродства к кислороду | Дефекты синтеза цепей лежат в основе талассемий и ряда гемоглобинопатий |
| HbA | α2β2 | Основной гемоглобин взрослого человека | В норме составляет преобладающую фракцию гемоглобина после раннего детского возраста |
| HbF | α2γ2 | Обеспечивает транспорт кислорода у плода | Физиологически преобладает у плода; повышение у взрослых возможно при некоторых гемоглобинопатиях |
| Метгемоглобин | Гем с железом Fe3+ | Не обеспечивает полноценное обратимое связывание кислорода | Характерен цианоз, не соответствующий степени снижения оксигенации; выявляется при кооксиметрии |
| Оксигемоглобин | Гемоглобин, связавший O2 | Перенос кислорода от лёгких к тканям | Степень насыщения оценивают пульсоксиметрией и анализом газов крови |
Таким образом, гем обеспечивает химическое связывание кислорода, а глобин — структурную и регуляторную основу молекулы. Изменения концентрации гемоглобина, среднего содержания гемоглобина в эритроците и его фракционного состава используются для диагностики анемий и гемоглобинопатий. Для уточнения причины нарушений применяют общий анализ крови, показатели обмена железа, исследование гемоглобиновых фракций и, при необходимости, молекулярно-генетические методы.