2) обнаружение антиэритроцитарных антител
3) макроцитарный характер эритроидного кроветворения
4) гипохромно-микроцитарный характер кроветворения (+)
При лёгкой железодефицитной анемии и малой форме талассемии нарушается синтез гемоглобина, поэтому эритроциты формируются меньшего размера и содержат недостаточное количество гемоглобина. При дефиците железа ограничен доступ субстрата для синтеза гема, а при талассемии снижена продукция одной из глобиновых цепей. Общим результатом является гипохромно-микроцитарный характер эритроидного кроветворения, отражающий уменьшение среднего объёма эритроцита и среднего содержания гемоглобина в нём.
В общем анализе крови это проявляется снижением MCV и MCH, нередко — уменьшением MCHC и появлением микроцитов, гипохромных эритроцитов, анизоцитоза. Однако данный морфологический признак не позволяет окончательно различить заболевания. Для железодефицитной анемии более типичны сниженные ферритин и насыщение трансферрина железом, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки и увеличение RDW; при талассемии содержание эритроцитов часто относительно сохранено или повышено, а микроцитоз выражен сильнее, чем снижение гемоглобина.
Антиэритроцитарные антитела характерны для иммунных гемолитических процессов, а макроцитоз — для нарушений синтеза ДНК, дефицита витамина B12 или фолатов и некоторых других состояний. Поэтому ни иммунный, ни макроцитарный механизм не объясняет общий признак рассматриваемых заболеваний. Окончательная дифференциальная диагностика основывается на показателях обмена железа, исследовании фракций гемоглобина и, при необходимости, молекулярно-генетическом тестировании.
| Признак | Железодефицитная анемия | Малая форма талассемии |
|---|---|---|
| Основной механизм | Недостаток железа и нарушение синтеза гема | Наследственное снижение синтеза α- или β-глобиновых цепей |
| MCV и MCH | Снижены, обычно соответствуют степени анемии | Снижены непропорционально небольшой степени снижения гемоглобина |
| Количество эритроцитов | Чаще снижено или нормальное | Нормальное или повышенное относительно уровня гемоглобина |
| RDW | Часто повышен вследствие выраженного анизоцитоза | Обычно нормальный или повышен незначительно |
| Мазок периферической крови | Гипохромия, микроцитоз, анизоцитоз; возможны овалоциты | Микроцитоз, гипохромия, мишеневидные эритроциты, базофильная пунктация |
| Показатели обмена железа | Ферритин и насыщение трансферрина снижены | Обычно сохранены; снижение ферритина указывает на сопутствующий дефицит железа |
| Фракции гемоглобина | Без специфического повышения HbA2 | При β-талассемии обычно повышен HbA2; при α-талассемии показатель может быть нормальным |
Гипохромно-микроцитарные изменения являются общим лабораторным фенотипом обоих состояний, но не самостоятельным диагнозом. Для ориентировочного скрининга иногда используют индекс Ментцера — отношение MCV к числу эритроцитов, однако его результаты требуют подтверждения. Назначение препаратов железа при талассемии без доказанного дефицита не показано и может привести к перегрузке железом. При подозрении на β-талассемию целесообразно выполнить электрофорез или высокоэффективную жидкостную хроматографию гемоглобина.
