2) железодефицитной анемии
3) внутриклеточного гемолиза
4) внутрисосудистого гемолиза (+)
Гемосидеринурия является характерным лабораторным признаком хронического или повторного внутрисосудистого гемолиза. При разрушении эритроцитов непосредственно в сосудистом русле свободный гемоглобин поступает в плазму и связывается с гаптоглобином. После истощения связывающей способности гаптоглобина несвязанный гемоглобин фильтруется в почечных клубочках и реабсорбируется эпителием проксимальных канальцев.
В клетках канальцев гемоглобин расщепляется, а высвободившееся железо откладывается в форме гемосидерина — нерастворимого железосодержащего пигмента. При последующем слущивании канальцевого эпителия гемосидерин попадает в мочу и выявляется, например, реакцией Перлса с образованием синего окрашивания. Гемосидеринурия обычно появляется спустя несколько суток после эпизода гемолиза и может сохраняться дольше, чем гемоглобинурия, поэтому особенно информативна при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, механическом повреждении эритроцитов и других состояниях с внутрисосудистым разрушением клеток.
| Диагностический признак | Внутрисосудистый гемолиз | Внесосудистый гемолиз |
|---|---|---|
| Основное место разрушения эритроцитов | Сосудистое русло | Макрофаги селезёнки и печени |
| Свободный гемоглобин плазмы | Значительно повышен | Обычно не повышен |
| Гаптоглобин | Резко снижен или не определяется | Нормальный либо умеренно сниженный |
| Гемоглобинурия | Возможна при выраженном гемолизе | Не характерна |
| Гемосидерин в моче | Характерен, особенно при длительном или повторном гемолизе | Обычно отсутствует |
| Непрямой билирубин | Может повышаться | Часто выраженно повышен |
| Типичные состояния | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия, микроангиопатический гемолиз, механические клапаны | Наследственный сфероцитоз, аутоиммунная гемолитическая анемия с тёплыми антителами |
Наследственный сфероцитоз сопровождается преимущественно внесосудистым разрушением эритроцитов в селезёнке, поэтому гемосидеринурия для него не типична. При железодефицитной анемии снижены запасы железа, а признаков гемолиза обычно нет. Для подтверждения внутрисосудистого гемолиза результат исследования мочи оценивают совместно с уровнем лактатдегидрогеназы, гаптоглобина, непрямого билирубина и ретикулоцитов. Сочетание гемосидеринурии с низким гаптоглобином и повышенной активностью лактатдегидрогеназы обладает высокой диагностической значимостью.