2) центральной гигантоклеточной гранулемы
3) болезни Педжета
4) коричневой опухоли (+)
Коричневая опухоль — не истинное новообразование, а очаговое проявление гиперпаратиреоза при остеите фиброзно-кистозном. Избыток паратиреоидного гормона стимулирует резорбцию костной ткани, замещение костномозговых структур фиброзной тканью и формирование гигантоклеточных очагов. Коричневый цвет обусловлен кровоизлияниями и отложением гемосидерина. В челюстях такие очаги могут имитировать центральную гигантоклеточную гранулему.
Системные симптомы объясняются гиперкальциемией и нарушением минерального обмена: возникают мышечная слабость, утомляемость, полиурия, обезвоживание, тахикардия, нефролитиаз и диффузные боли в костях. Для подтверждения причины определяют концентрации общего или ионизированного кальция, фосфата, паратиреоидного гормона, щелочной фосфатазы и оценивают функцию почек. При первичном гиперпаратиреозе обычно выявляют гиперкальциемию, гипофосфатемию и повышенный уровень ПТГ; при вторичном, особенно на фоне хронической болезни почек, кальций может быть нормальным или сниженным.
Рентгенологически коричневые опухоли выглядят как литические, иногда множественные очаги с истончением кортикального слоя; возможны признаки генерализованной остеопении и субпериостальной резорбции. В отличие от фиброзной дисплазии, для которой характерен матовый (молочно-стеклянный ) рисунок, и болезни Педжета с утолщением и деформацией кости, решающее значение имеет биохимическое подтверждение гиперпаратиреоза. Изолированное удаление челюстного очага без коррекции гиперпаратиреоза не устраняет причину и может быть не показано.
| Признак | Коричневая опухоль | Фиброзная дисплазия | Центральная гигантоклеточная гранулема | Болезнь Педжета |
|---|---|---|---|---|
| Патогенез | Очаговая гигантоклеточная реакция при гиперпаратиреозе и усиленной костной резорбции | Замещение нормальной кости фиброзной тканью с формированием незрелых костных структур | Доброкачественное внутрикостное гигантоклеточное поражение, преимущественно челюстей | Хроническое нарушение ремоделирования кости с чередованием резорбции и патологического костеобразования |
| Системные проявления | Слабость, утомляемость, полиурия, нефролитиаз, костные боли; возможна тахикардия при гиперкальциемии | Обычно отсутствуют, за исключением полиостозных форм и синдромальных вариантов | Как правило, отсутствуют | Боли, деформации, локальное повышение температуры; системные симптомы зависят от распространённости |
| Лабораторные признаки | Повышенный ПТГ; при первичном гиперпаратиреозе — гиперкальциемия, гипофосфатемия, часто повышенная щелочная фосфатаза | Специфических изменений кальций-фосфорного обмена обычно нет | Кальций и ПТГ обычно нормальные; отклонения требуют поиска другой причины | Часто повышена щелочная фосфатаза, при этом кальций и фосфат обычно нормальны |
| Рентгенологическая картина | Литические очаги, иногда множественные; возможны генерализованная остеопения и субпериостальная резорбция | Однородное снижение плотности по типу матового стекла , деформация кости | Однокамерный или многокамерный радиолюцентный очаг, чаще в переднем отделе нижней челюсти | Утолщение кортикального слоя, расширение кости, участки склероза, симптом хлопьев ваты |
| Ключевой критерий дифференциации | Связь костного очага с лабораторно подтверждённым гиперпаратиреозом | Типичная костная структура и отсутствие гиперпаратиреоза | Локальный очаг при нормальном кальций-фосфорном обмене | Возрастное распространённое поражение костей с характерными изменениями ремоделирования |
| Основной принцип лечения | Коррекция гиперпаратиреоза: паратиреоидэктомия при первичной форме или лечение вторичной формы; очаги часто регрессируют | Наблюдение, коррекция функциональных нарушений, хирургическое лечение при деформации или компрессии | Кюретаж или другое локальное вмешательство при симптомном или растущем поражении после исключения гиперпаратиреоза | Антирезорбтивная терапия, прежде всего бисфосфонаты, и лечение осложнений |
При выявлении гигантоклеточного поражения челюсти необходимо исключить гиперпаратиреоз до окончательного установления диагноза центральной гигантоклеточной гранулемы. Гистологическая картина коричневой опухоли неспецифична и без биохимического обследования может привести к ошибочной тактике. После нормализации уровня ПТГ и кальция очаги нередко уменьшаются, однако крупные или сохраняющиеся дефекты могут потребовать челюстно-лицевого хирургического лечения.