2) папилломой
3) липомой
4) лимфангиомой (+)
Мальформация кавернозного типа в современной классификации сосудистых аномалий обычно соответствует низкопоточной венозной мальформации, образованной расширенными, извитыми сосудистыми каналами, выстланными эндотелием. Для нее характерны мягкая консистенция, сжимаемость, синюшная окраска слизистой или кожи, увеличение объема при наклоне головы, натуживании и других состояниях, повышающих венозное давление. При длительном существовании могут формироваться флеболиты — округлые внутрисосудистые кальцинаты, являющиеся важным диагностическим признаком.
Основным заболеванием для дифференциальной диагностики является лимфатическая мальформация, ранее часто называвшаяся лимфангиомой. Она состоит из кистозно расширенных лимфатических пространств, нередко имеет многокамерное строение и чаще локализуется в языке, дне полости рта, губах и мягких тканях шеи. В отличие от венозной мальформации, при лимфатической обычно отсутствует выраженный кровоток по данным допплерографии, не выявляются флеболиты, а на слизистой могут быть видны мелкие пузырьки, напоминающие икру лягушки ; при повреждении выделяется прозрачная или слегка окрашенная лимфа.
| Диагностический критерий | Кавернозная (венозная) мальформация | Лимфатическая мальформация |
|---|---|---|
| Сосудистый компонент | Расширенные венозные каналы, низкоскоростной венозный кровоток | Кистозные или микрокистозные лимфатические пространства |
| Цвет и вид слизистой | Синюшный или багровый оттенок, иногда неизмененная поверхность | Обычно бледная или слегка синюшная слизистая; возможны поверхностные прозрачные пузырьки |
| Изменение при пробах | Увеличивается при наклоне, натуживании, кашле; заметно спадается при компрессии | Может быть мягкой и сжимаемой, но связь с положением тела и венозным давлением менее выражена |
| Пальпация | Мягкое, эластичное, часто дольчатое образование; возможны плотные флеболиты | Мягкое, нередко инфильтративное или многокамерное образование без флеболитов |
| Ультразвуковая допплерография | Медленный венозный поток, иногда регистрируемый только при компрессии или пробе Вальсальвы | Анэхогенные или гипоэхогенные кистозные полости, кровоток отсутствует либо минимален |
| МРТ и рентгенологические признаки | Многокамерное образование с гиперинтенсивным сигналом на T2; возможны флеболиты и постепенное контрастирование | Мультикистозное образование, часто с перегородками; при макрокистозном типе хорошо видны отдельные жидкостные полости |
| Содержимое при пункции | Венозная кровь; пункция потенциально опасна кровотечением и не используется без показаний | Прозрачная, соломенно-желтая или слабо кровянистая лимфатическая жидкость |
Разграничение принципиально важно для выбора лечения: венозные мальформации могут требовать склеротерапии, лазерного воздействия или хирургического удаления, тогда как лимфатические поражения чаще лечат склеротерапией, хирургически при ограниченном процессе или комбинированно. Биопсия при подозрении на сосудистую мальформацию не является первичным методом из-за риска кровотечения; предпочтительны ультразвуковое исследование с допплерографией и МРТ. Фиброма, папиллома и липома обычно имеют более плотную или жировую структуру, не демонстрируют типичной зависимости от венозного давления и не дают характерной сосудистой картины. Именно сочетание клинической сжимаемости, позиционного увеличения, признаков медленного кровотока и наличия флеболитов позволяет отличить кавернозную мальформацию от лимфатической.