2) циркулирующих иммунных комплексов
3) концентрации общего Ig E в сыворотке крови
4) сывороточного уровня IgA, IgM, IgG (+)
Отмеченный вариант является правильным, поскольку транзиторная гипогаммаглобулинемия детей устанавливается прежде всего по количественной оценке сывороточных иммуноглобулинов с учетом возрастных нормативов. Основным признаком служит снижение концентрации IgG, возникающее после катаболизма материнских антител на фоне функциональной незрелости собственной продукции иммуноглобулинов; уровни IgA и IgM могут оставаться нормальными или быть умеренно сниженными.
Однократного определения IgG недостаточно для характеристики состояния и дифференциальной диагностики. Исследование всех основных классов иммуноглобулинов позволяет отличить транзиторное состояние от селективного дефицита IgA, общего вариабельного иммунодефицита, агаммаглобулинемии и вторичной гипогаммаглобулинемии. Диагностическое значение имеет динамика показателей: при транзиторной форме ожидается постепенная нормализация иммуноглобулинов в последующие годы жизни.
Определение Т- и В-клеток методом проточной цитометрии может потребоваться при тяжелом или атипичном течении, однако в типичном случае клеточный состав иммунной системы сохранен и это исследование не является основным подтверждающим тестом. Общий IgE не отражает достаточность антительного иммунитета, а циркулирующие иммунные комплексы не используются для диагностики гипогаммаглобулинемии.
| Состояние | IgG | IgA и IgM | Клеточные показатели и функциональные признаки | Клинические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Транзиторная гипогаммаглобулинемия младенческого возраста | Снижен ниже возрастной нормы, затем постепенно нормализуется | Нормальные или умеренно сниженные | В- и Т-лимфоциты обычно присутствуют; антительный ответ на вакцинацию формируется и улучшается с возрастом | Рецидивирующие, чаще нетяжелые инфекции дыхательных путей; благоприятный прогноз |
| Физиологический возрастной минимум IgG | Находится в пределах возрастного референсного интервала | Соответствуют возрасту | Иммунологическая функция сохранена | Отсутствуют признаки патологического иммунодефицита |
| Х-сцепленная агаммаглобулинемия | Резко снижен | Обычно резко снижены все основные классы | В-лимфоциты CD19+/CD20+ резко снижены или отсутствуют; Т-клеточное звено сохранено | Тяжелые бактериальные инфекции после снижения материнских антител; характерна мутация BTK |
| Общий вариабельный иммунодефицит | Снижен | IgA часто снижен, IgM может быть снижен | В-лимфоциты обычно присутствуют, но нарушен специфический антительный ответ на антигены | Рецидивирующие синопульмональные инфекции, аутоиммунные и лимфопролиферативные проявления |
| Селективный дефицит IgA | Нормальный | Изолированное выраженное снижение IgA при сохранном IgM | Количество Т- и В-клеток обычно не изменено | Возможны рецидивирующие инфекции слизистых, аллергические и аутоиммунные заболевания |
| Вторичная гипогаммаглобулинемия | Снижен в связи с основным заболеванием или лечением | Изменения зависят от причины | Возможны признаки потери белка, лимфопении или лекарственного подавления иммунитета | Связь с нефротическим синдромом, энтеропатией, онкогематологическим заболеванием или терапией анти-CD20 |
Определение иммуноглобулинов следует проводить до введения заместительных препаратов иммуноглобулина, поскольку терапия искажает результаты. Интерпретация концентраций возможна только по возрастным референсным значениям, а не по нормам для взрослых. Для подтверждения транзиторного характера необходимы повторные исследования в динамике. При тяжелых инфекциях, плохом ответе на вакцинацию или выраженном снижении нескольких классов иммуноглобулинов требуется расширенное иммунологическое обследование.