2) аберрантный внутригрудной зоб
3) хондродисплазия реберных хрящей в проекции сочленения с грудиной
4) ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов средостения (+)
Болезнь Кастлемана — редкое лимфопролиферативное заболевание, морфологической основой которого является ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов. При локализованной, или уницентрической, форме чаще поражается один лимфатический узел либо одна группа узлов; типичная локализация — средостение. В связи с этим заболевание может выявляться как случайная находка или проявляться симптомами компрессии трахеи, бронхов, пищевода и крупных сосудов.
Термин ангиофолликулярная гиперплазия отражает характерные гистологические изменения: инволюцию или уменьшение герминативных центров, концентрическое расположение клеток в мантийной зоне по типу луковой шелухи и выраженную пролиферацию сосудов, проникающих в лимфоидный фолликул по типу лукоподобного сосуда. Окончательный диагноз устанавливают после удаления или биопсии лимфатического узла; одного только увеличения средостенных узлов на КТ недостаточно.
Выделяют уницентрическую и мультицентрическую формы. Уницентрическая болезнь обычно ограничена одной анатомической зоной и часто протекает без выраженного системного воспаления, тогда как мультицентрическая сопровождается генерализованной лимфаденопатией, лихорадкой, ночной потливостью, похуданием, анемией, повышением С-реактивного белка и интерлейкин-6-зависимыми проявлениями. Таким образом, ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов средостения является классическим вариантом локализованной болезни Кастлемана, а не проявлением зоба, пневмосклероза или поражения реберных хрящей.
| Признак | Уницентрическая форма | Мультицентрическая форма | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Распространённость поражения | Один лимфатический узел или одна группа узлов, часто в средостении | Множественные лимфатические узлы в нескольких анатомических областях | Определяет форму заболевания и лечебную тактику |
| Клиническое течение | Нередко бессимптомное; возможны локальные компрессионные проявления | Системные воспалительные симптомы, слабость, лихорадка, похудание, гепатоспленомегалия | Системные признаки заставляют исключать мультицентрический процесс |
| Лабораторные изменения | Часто отсутствуют или выражены минимально | Анемия, тромбоцитоз или тромбоцитопения, гипоальбуминемия, повышение СРБ и СОЭ | Отражают воспалительную активность и действие интерлейкина-6 |
| Морфология лимфатического узла | Гиалиноз фолликулов, сосудистая пролиферация, луковичная мантия | Плазмоцитарный или смешанный вариант с выраженной межфолликулярной плазмоцитарной инфильтрацией | Гистологическая верификация является ключевой для диагноза |
| Этиологическая связь | Чаще идиопатическая; возможны локальные иммунные механизмы | Может быть связана с HHV-8, особенно у пациентов с ВИЧ-инфекцией, либо быть идиопатической | Определение HHV-8 влияет на классификацию и лечение |
| Методы визуализации | КТ выявляет солитарное гиперваскулярное образование; ПЭТ/КТ оценивает активность и исключает другие очаги | КТ или ПЭТ/КТ выявляет генерализованную лимфаденопатию и поражение органов | Визуализация определяет объём заболевания, но не заменяет биопсию |
| Основной принцип лечения | Полное хирургическое удаление обычно приводит к выздоровлению | Системная терапия: блокада IL-6 или его рецептора, при HHV-8-ассоциированной форме — ритуксимаб и лечение фоновой ВИЧ-инфекции | Тактика зависит от формы, распространённости и вирусного статуса |
При медиастинальной локализации хирургическая резекция одновременно служит лечебным и диагностическим мероприятием, однако из-за гиперваскуляризации узла необходимо учитывать риск кровотечения. В дифференциальной диагностике используют КТ, ПЭТ/КТ, лабораторную оценку воспаления и обязательное морфологическое исследование. Следует исключать лимфому, инфекционные лимфадениты, тимические опухоли и метастатическое поражение лимфатических узлов. Термин ангиофолликулярная гиперплазия лимфатических узлов является классическим морфологическим обозначением болезни Кастлемана.