2) симметричное или асимметричное искривление кпереди грудины и сочленяющихся с ней ребер (+)
3) западение грудины и прилежащих частей ребер
4) продольную щель грудины, расположенную по средней линии
Килевидная деформация грудной клетки (pectus carinatum) — это врождённое или постепенно формирующееся выпячивание грудины кпереди вместе с прилежащими рёберными хрящами. Основной механизм связан с избыточным или неравномерным ростом рёберных хрящей, вследствие чего грудина смещается вперёд; деформация может быть симметричной или выраженнее с одной стороны. Наиболее заметной она становится в период ускоренного роста, особенно в подростковом возрасте.
Клиническая диагностика обычно основывается на осмотре и пальпации: определяется переднее выступание грудины, изменение контуров передней грудной стенки и иногда локальная болезненность. У многих пациентов ведущей проблемой является косметический дефект, однако при выраженной деформации возможны одышка при нагрузке, снижение толерантности к физической активности и психологический дискомфорт. Рентгенография или компьютерная томография применяются для оценки костно-хрящевой анатомии, асимметрии и сопутствующей патологии; при необходимости дополнительно исследуют функцию внешнего дыхания и сердечно-сосудистую систему.
По локализации выделяют преимущественно нижнегрудинный хондрогладиолярный и верхнегрудинный хондроманубриальный варианты, а также асимметричные формы. Лечение зависит от возраста, податливости грудной стенки и степени деформации: у детей и подростков часто используют динамическую компрессионную ортезотерапию, а при фиксированных или тяжёлых формах рассматривают хирургическую коррекцию, включая малоинвазивную методику Абрамсона или открытую реконструкцию по Равичу.
| Состояние | Основной анатомический признак | Клиническая характеристика | Диагностический подход и тактика |
|---|---|---|---|
| Килевидная деформация | Выступание грудины и рёберных хрящей кпереди | Симметричная, асимметричная или латеральная выпуклость; чаще усиливается в подростковом возрасте | Осмотр, антропометрическая оценка, рентгенография или КТ; при сохраняющейся податливости грудной стенки предпочтительна ортезотерапия |
| Воронкообразная деформация | Западение грудины и прилежащих рёбер | Впалая передняя грудная стенка, возможны компрессия сердца и ограничение дыхательной экскурсии | КТ с расчётом индекса Халлера и функциональная оценка; при тяжёлых формах применяют операции Насса или Равича |
| Синдром Поланда | Гипоплазия или отсутствие большой грудной мышцы с односторонними аномалиями рёбер и молочной железы | Асимметрия грудной стенки, дефицит мягких тканей, возможна симбрахидактилия | Клинический осмотр, УЗИ или КТ мягких тканей и рёбер; лечение реконструктивное, по показаниям |
| Врожденная расщелина грудины | Продольный дефект или неполное сращение грудины по средней линии | Дефект передней грудной стенки с пульсацией и риском повреждения органов средостения | КТ для уточнения анатомии; преимущественно ранняя хирургическая коррекция |
| Хондрогладиолярный тип | Преимущественное выпячивание тела грудины и нижних рёберных хрящей | Наиболее распространённый вариант, обычно хорошо поддающийся внешней компрессии | Клиническая оценка гибкости деформации; динамическая ортезотерапия особенно эффективна у детей |
| Хондроманубриальный тип | Выступание рукоятки грудины и верхних рёберных хрящей | Более редкая форма, нередко сочетается с угловой деформацией грудины | КТ помогает определить уровень деформации; при ригидности может потребоваться хирургическая коррекция |
Таким образом, ключевым диагностическим признаком является направленное кпереди выпячивание грудины и сочленяющихся с ней рёбер, а не их западение или отсутствие. Деформация относится к порокам развития передней грудной стенки и может существовать изолированно либо сочетаться с другими аномалиями. Прогноз в отношении жизненно важных функций обычно благоприятный, но выраженные формы требуют оценки дыхательной функции и психосоциального состояния пациента.