2) воронкообразная деформация грудной клетки
3) синдром Курарино-Сильвермана (+)
4) килевидная деформация грудной клетки
Правильный ответ — синдром Куррарино—Сильвермана (Currarino–Silverman syndrome). Это исключительно редкая врождённая деформация передней грудной стенки, связанная с нарушением формирования грудины и преждевременным сращением рукоятки с телом грудины. В результате грудина укорачивается, становится ригидной, а в области грудино-рукояточного сочленения формируется выраженная угловая деформация. Внешне она может напоминать сочетание верхнего килевидного и нижнего воронкообразного компонентов.
Диагностически важен не только осмотр, но и визуализация костного каркаса: на боковой рентгенограмме и особенно при КТ выявляются патологическое сращение отделов грудины, изменение её оси и локальная деформация в области грудино-рукояточного сочленения. В отличие от обычной килевидной деформации, при синдроме Куррарино—Сильвермана изменения обычно выявляются с раннего возраста и обусловлены аномалией самой грудины, а не только избыточным ростом рёберных хрящей. Возможны рестриктивные нарушения вентиляции, смещение сердца, сколиоз и другие врождённые пороки, однако многие пациенты остаются функционально компенсированными.
Воронкообразная и килевидная деформации относятся к наиболее распространённым вариантам деформаций грудной клетки. Синдром Поланда также встречается редко, но характеризуется преимущественно односторонней гипоплазией или агенезией большой грудной мышцы, нередко в сочетании с аномалиями рёбер и верхней конечности, а не первичной деформацией грудины. При бессимптомном течении синдрома Куррарино—Сильвермана возможно динамическое наблюдение; хирургическая коррекция рассматривается при выраженной деформации, прогрессировании, нарушении дыхания или значимом функциональном и косметическом дефекте.
| Состояние | Основной анатомический субстрат | Ключевые диагностические признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Синдром Куррарино—Сильвермана | Преждевременное сращение рукоятки и тела грудины, укорочение и угловая деформация грудины | Ригидная деформация верхней части грудины; КТ или боковая рентгенография подтверждают патологическую ось и сращение | Наблюдение при компенсации; при тяжёлых проявлениях — реконструктивная операция с остеотомией и коррекцией грудины |
| Воронкообразная деформация | Западение грудины и прилежащих рёберных хрящей кзади | Оценка глубины западения; при КТ может рассчитываться индекс Галлера, при тяжёлых формах обычно >3,25 | Наблюдение, физиотерапия; у детей возможна вакуумная терапия, при тяжёлой форме — хирургическая коррекция |
| Килевидная деформация | Переднее выпячивание грудины вследствие деформации рёберных хрящей | Преимущественно клиническая диагностика; важно отличать гибкую деформацию от ригидной стернальной аномалии | Корсетная терапия при сохраняющейся податливости грудной стенки; операция при ригидных и выраженных формах |
| Синдром Поланда | Односторонняя агенезия или гипоплазия большой грудной мышцы, иногда малой мышцы, рёбер и молочной железы | Асимметрия грудной клетки и плечевого пояса; КТ или МРТ уточняют состояние мышц, рёбер и сосудисто-нервных структур | Реконструктивная пластика грудной стенки и мягких тканей по функциональным и косметическим показаниям |
| Дифференциация синдрома Куррарино—Сильвермана | Преимущественное поражение грудины, а не изолированных рёберных хрящей | Раннее начало, локальная угловая деформация, укороченная и неподатливая грудина, характерная картина на КТ | Тактика определяется выраженностью деформации и наличием функциональных нарушений |
| Функциональная оценка при выраженных деформациях | Возможное уменьшение объёма грудной клетки и смещение средостения | Спирометрия, ЭКГ и эхокардиография по показаниям; КТ применяется для планирования коррекции | Лечение направлено на восстановление формы грудной клетки и предупреждение дыхательных и сердечно-сосудистых ограничений |
Ключевой признак синдрома Куррарино—Сильвермана — врождённая ригидная деформация самой грудины с аномальным сращением её отделов. Именно исключительная редкость этой стернальной аномалии позволяет считать данный синдром наиболее редким среди перечисленных вариантов. Окончательная верификация основывается на лучевой диагностике, прежде всего на КТ с трёхмерной реконструкцией. Перед хирургическим лечением необходимо оценить функцию внешнего дыхания и исключить сопутствующие пороки развития.