2) первый месяц жизни
3) день рождения (+)
4) детсадовский возраст
Правильный ответ — день рождения. Атрезия ануса относится к врождённым аноректальным порокам и вызывает дистальную кишечную непроходимость. Отсутствие естественного анального отверстия препятствует отхождению мекония, быстро приводит к вздутию живота, рвоте, обезвоживанию и нарушениям электролитного баланса. При задержке декомпрессии повышается риск перфорации кишечника, перитонита и септических осложнений, поэтому хирургическая помощь должна быть начата в первые часы жизни после краткой стабилизации новорождённого.
Диагноз обычно устанавливают при осмотре промежности: определяется отсутствие анального отверстия, иногда — выпячивание слизистой или мекония при плаче. Важно выявить свищевое сообщение с мочевыми или половыми путями: выделение мекония из уретры у мальчика указывает на ректомочевой свищ, а у девочки меконий может отходить через преддверие влагалища. Уровень расположения слепого конца прямой кишки уточняют с помощью осмотра, ультразвукового исследования промежности и рентгенологического исследования в боковой проекции после заполнения кишечника газом; одновременно проводят поиск сопутствующих пороков комплекса VACTERL.
Объём вмешательства зависит от анатомического варианта порока. При низкой атрезии возможна первичная промежностная анопластика в первые сутки жизни. При высокой или сложной форме обычно выполняют срочную разгрузочную колостомию, а окончательную реконструкцию — заднесагиттальную аноректопластику — проводят после уточнения анатомии и стабилизации ребёнка. Таким образом, указание на день рождения означает необходимость немедленного хирургического лечения, хотя у части пациентов в этот срок выполняется первый, а не окончательный этап коррекции.
| Анатомический вариант | Основной диагностический признак | Типичное свищевое сообщение | Тактика в неонатальном периоде |
|---|---|---|---|
| Атрезия или стеноз анального канала, мембранозная форма | Отсутствие нормального просвета при близком расположении прямой кишки к коже промежности; может определяться тонкая мембрана | Обычно отсутствует | Раннее рассечение мембраны или промежностная анопластика после оценки анатомии |
| Низкая аноректальная мальформация | Слепой конец кишки расположен ниже или в пределах сфинктерного комплекса; часто имеется кожный свищ | Промежностный свищ | Первичная промежностная анопластика в первые сутки жизни |
| Промежуточная форма | Прямая кишка располагается на уровне мышц, поднимающих задний проход, но не достигает кожи промежности | Уретральный или вестибулярный свищ возможен | Декомпрессия; часто защитная колостомия с последующей реконструкцией |
| Высокая аноректальная мальформация | Слепой конец кишки расположен выше леваторного комплекса | Ректобульбарный, ректопростатический или ректопузырный свищ | Неотложная колостомия при непроходимости; окончательная заднесагиттальная аноректопластика выполняется позднее |
| Мальформация у девочек с вестибулярным или влагалищным свищом | Меконий отходит через преддверие влагалища или влагалище, анальное отверстие отсутствует | Ректовестибулярный или ректовагинальный | При недостаточном оттоке — срочная декомпрессия; реконструктивная операция планируется после уточнения уровня порока |
| Атрезия с признаками осложнённой кишечной непроходимости | Нарастающее вздутие живота, отсутствие мекония, рвота, ухудшение общего состояния | Может отсутствовать или быть малокалиберным | Немедленная инфузионная терапия, декомпрессия желудка и экстренное оперативное отведение кишечного содержимого |
До операции ребёнка переводят на голод, устанавливают желудочный зонд, проводят инфузионную коррекцию и профилактику инфекционных осложнений. Обязательна оценка мочевой системы, позвоночника, крестца, сердца и конечностей, поскольку аноректальные пороки часто сочетаются с другими врождёнными аномалиями. После реконструкции необходимы длительное наблюдение, профилактика рубцового стеноза и программа бужирования по показаниям. Функциональный прогноз определяется уровнем порока, развитием крестца и сохранностью сфинктерного комплекса.