2) гиперрефлексию
3) офтальмоплегию (+)
4) патологические рефлексы
Офтальмоплегия — паралич или выраженное ограничение движений глазных яблок — относится к наиболее характерным неврологическим проявлениям ботулизма. Она возникает вследствие поражения черепных нервов, иннервирующих наружные мышцы глаза, и обычно сопровождается диплопией, птозом, нарушением аккомодации и затуманиванием зрения. Нередко эти симптомы появляются рано, ещё до развития распространённой мышечной слабости.
Ботулинический нейротоксин необратимо нарушает работу SNARE-белков пресинаптической мембраны, необходимых для выделения ацетилхолина в нервно-мышечном синапсе. В результате развивается периферический вялый парез с типичным нисходящим распространением: сначала страдают мышцы глаз и бульбарная мускулатура, затем мышцы шеи, туловища и конечностей. Для ботулизма также характерны мидриаз или вялый зрачковый рефлекс, сухость слизистых, дисфагия, дизартрия и другие проявления вегетативной денервации.
Судороги, гиперрефлексия и патологические пирамидные рефлексы не являются типичными признаками ботулизма, поскольку поражение локализуется преимущественно на периферическом уровне, а не в коре или проводящих путях центральной нервной системы. Сухожильные рефлексы при распространённом процессе обычно снижены или сохранены, чувствительность и сознание, как правило, не нарушаются. Сочетание симметричной офтальмоплегии, нисходящей мышечной слабости и вегетативных расстройств имеет важное диагностическое значение.
| Диагностический признак | Ботулизм | Синдром Гийена—Барре | Миастения | Центральное поражение |
|---|---|---|---|---|
| Тип распространения слабости | Нисходящий, с ранним поражением черепных нервов | Обычно восходящий, от нижних конечностей | Флюктуирующий, преимущественно глазные и бульбарные мышцы | Часто очаговый или гемипаретический |
| Офтальмоплегия и птоз | Часты и являются характерными ранними признаками | Возможны, но обычно менее выражены | Часты, усиливаются при нагрузке | Зависят от локализации очага |
| Зрачковые нарушения | Мидриаз, вялые или отсутствующие реакции на свет | Обычно отсутствуют | Зрачки, как правило, сохранны | Возможны при поражении среднего мозга или ствола |
| Сухожильные рефлексы | Снижены или сохранены, патологические рефлексы нехарактерны | Снижены или отсутствуют | Обычно сохранены | Часто повышены, могут появляться патологические рефлексы |
| Чувствительность и сознание | Обычно сохранены | Возможны парестезии, сознание сохранено | Сохранены | Возможны нарушения чувствительности и сознания |
| Вегетативные проявления | Сухость во рту, запор или кишечная непроходимость, тахикардия | Возможна вегетативная лабильность | Не являются ведущими | Определяются уровнем и тяжестью центрального поражения |
При подозрении на ботулизм необходимо немедленно оценивать глотание, эффективность кашля и функцию внешнего дыхания, поскольку дыхательная недостаточность может прогрессировать незаметно. Диагноз основывается на характерной клинической картине, эпидемиологическом анамнезе и лабораторном выявлении ботулинического токсина или его генетического материала. Лечение включает как можно более раннее введение поливалентной противоботулинической сыворотки и интенсивное наблюдение с готовностью к искусственной вентиляции лёгких. Офтальмоплегия в сочетании с нисходящим вялым парезом должна рассматриваться как основание для неотложной диагностики и терапии.