2) полную утрату сознания и отсутствие рефлексов (+)
3) судороги
4) возбуждение
Правильным является признак полной утраты сознания с выраженным угнетением рефлекторной активности. Он соответствует глубокой печёночной коме — IV степени печёночной энцефалопатии по классификации West Haven. Пациент не реагирует на обращение и болевые раздражители, утрачивает произвольные движения, а сухожильные и защитные рефлексы могут быть резко снижены или отсутствовать.
Печёночная кома развивается вследствие тяжёлой печёночной недостаточности и/или портосистемного шунтирования крови с накоплением аммиака и других нейротоксинов. Аммиак нарушает функцию астроцитов, усиливает образование глутамина, вызывает цитотоксический отёк мозга и расстройство нейромедиаторной передачи. В результате последовательно формируются нарушения внимания и поведения, дезориентация, сопор, а затем глубокое угнетение сознания с исчезновением рефлексов.
Гипертермия не относится к обязательным признакам печёночной комы и обычно указывает на инфекцию или другое осложнение. Возбуждение характерно преимущественно для ранних стадий энцефалопатии, а судороги возможны, но неспецифичны и требуют исключения гипогликемии, электролитных нарушений, интоксикации и поражения центральной нервной системы. Диагноз устанавливают клинически, одновременно оценивая функцию печени, уровень глюкозы, электролиты и наличие провоцирующих факторов.
| Стадия печёночной энцефалопатии | Уровень сознания и поведение | Неврологические признаки | Рефлексы |
|---|---|---|---|
| I степень | Снижение внимания, инверсия сна, тревожность или эйфория, сохранённое сознание | Замедление психомоторных реакций, возможен астериксис | Обычно сохранены |
| II степень | Дезориентация, сонливость, эмоциональная лабильность, эпизоды возбуждения | Выраженный астериксис, дизартрия, нарушение координации | Сухожильные рефлексы могут быть оживлены |
| III степень | Сопор, реакция преимущественно на сильные раздражители, выраженная спутанность сознания | Грубое нарушение психомоторики, патологические двигательные реакции | Рефлексы вариабельны, возможны патологические знаки |
| IV степень — печёночная кома | Полное отсутствие сознания и реакции на боль | Отсутствие произвольных движений, возможны нарушения мышечного тонуса и дыхания | Глубокое угнетение, при тяжёлом течении исчезновение сухожильных и защитных рефлексов |
| Ключевой лабораторный ориентир | Гипераммониемия поддерживает диагноз, но не является самостоятельным критерием тяжести или единственной причиной нарушения сознания | ||
| Обязательная дифференциальная диагностика | Исключают гипогликемию, внутричерепное кровоизлияние или инсульт, эпилептический статус, сепсис, интоксикации и тяжёлые электролитные нарушения | ||
Печёночная кома является жизнеугрожающим состоянием, требующим немедленной оценки проходимости дыхательных путей, дыхания и уровня глюкозы. Лечение включает устранение провоцирующего фактора, снижение кишечного образования аммиака лактулозой и при необходимости рифаксимином, а также коррекцию гипоксии и метаболических нарушений. Уровень аммиака используют как дополнительный показатель и для динамического наблюдения, но клиническая оценка сознания имеет приоритет. При глубокой коме необходимы мониторинг в отделении реанимации и профилактика аспирации.