2) Ретта
3) Кишша
4) Рея (+)
Синдром Рея — редкое, но крайне тяжелое осложнение вирусной инфекции, прежде всего гриппа и ветряной оспы, обычно у детей и подростков. Его развитие связывают с приемом ацетилсалициловой кислоты во время вирусного заболевания, поэтому корректнее говорить о медикаментозно-ассоциированном, а не о прямом инфекционном осложнении. Основу синдрома составляет острое митохондриальное повреждение с нарушением β-окисления жирных кислот, развитием микровезикулярного жирового перерождения печени, гипераммониемии и отека головного мозга.
Клинически после периода улучшения или на фоне выздоровления от гриппа возникают неукротимая рвота, быстро нарастающие сонливость, спутанность сознания, судороги и кома. Характерно сочетание острой невоспалительной энцефалопатии с признаками печеночной дисфункции: повышением активности АЛТ и АСТ, гипераммониемией, гипогликемией и удлинением протромбинового времени; желтуха может отсутствовать или быть выражена минимально. Диагноз устанавливают клинически и лабораторно после исключения вирусного энцефалита, сепсиса, отравлений, наследственных болезней обмена и других причин острой печеночной недостаточности.
Лечение проводится в отделении реанимации: немедленно прекращают прием салицилатов, обеспечивают контроль дыхания, глюкозы, электролитов и внутричерепного давления, проводят коррекцию гипераммониемии и коагулопатии. При тяжелой печеночной недостаточности необходима консультация трансплантационного центра. Профилактическое значение имеет отказ от назначения ацетилсалициловой кислоты детям и подросткам при гриппе и других вирусных инфекциях.
| Состояние | Типичное начало | Печеночные признаки | Неврологические проявления | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|---|---|
| Синдром Рея | После вирусной инфекции, нередко после приема ацетилсалициловой кислоты | Гипераммониемия, гипогликемия, повышение АЛТ/АСТ, коагулопатия; обычно без выраженной желтухи | Острая невоспалительная энцефалопатия, рвота, быстрое угнетение сознания, судороги, отек мозга | Микровезикулярный стеатоз печени; диагноз исключения, характерно несоответствие тяжелой энцефалопатии умеренной желтухе |
| Фульминантный вирусный гепатит | Продромальный период с выраженной слабостью, тошнотой, возможной желтухой | Резкое повышение трансаминаз, значительная гипербилирубинемия, коагулопатия | Печеночная энцефалопатия развивается на фоне выраженной печеночной недостаточности | Чаще присутствуют желтуха и признаки цитолиза; выявляются маркеры вирусного гепатита |
| Вирусный энцефалит | Лихорадка, головная боль, инфекционный токсикоз | Печеночные показатели обычно нормальны или изменены умеренно | Очаговая неврологическая симптоматика, судороги, нарушения сознания, воспалительные изменения в ликворе | Ликвор и нейровизуализация указывают на воспалительное поражение центральной нервной системы |
| Отравление салицилатами | После передозировки препарата | Метаболический ацидоз, возможны гипогликемия и нарушение функции печени | Шум в ушах, гипервентиляция, возбуждение, затем угнетение сознания | Определяется концентрация салицилатов в крови; отсутствует типичная последовательность вирусная инфекция — энцефалопатия |
| Гемолитико-уремический синдром | После кишечной инфекции или другой триггерной инфекции | Печеночная недостаточность не является ведущим проявлением | Энцефалопатия возможна при тяжелой уремии или гипертензии | Микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и острое повреждение почек; это не синдром Рея |
| Наследственное нарушение обмена веществ | Декомпенсация при голодании, инфекции или высокой белковой нагрузке | Гипераммониемия, гипогликемия, возможная жировая дистрофия печени | Рецидивирующие эпизоды энцефалопатии, задержка развития или семейный анамнез | Подтверждается исследованием аминокислот, органических кислот, ацилкарнитинов и генетическим тестированием |
Синдром Рея следует подозревать при внезапной энцефалопатии у ребенка после гриппа, особенно если одновременно выявляются гипераммониемия и гипогликемия. Отсутствие выраженной желтухи не исключает тяжелую печеночную недостаточность и, напротив, может поддерживать этот диагноз. Прогноз определяется скоростью распознавания, выраженностью отека мозга, гипераммониемии и глубиной комы. Раннее прекращение потенциально причинного препарата и интенсивная поддержка существенно повышают вероятность благоприятного исхода.