2) иерсиниозе
3) ВИЧ-инфекции (+)
4) кори
Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (ПМЛ) — оппортунистическое демиелинизирующее заболевание, наиболее характерное для выраженного клеточного иммунодефицита при ВИЧ-инфекции. Его вызывает реактивация латентного полиомавируса JC, который поражает олигодендроциты и вызывает очаговую демиелинизацию белого вещества головного мозга. Риск особенно высок при значительном снижении числа CD4+-лимфоцитов, однако ПМЛ может развиваться и при менее глубокой иммуносупрессии.
Заболевание проявляется постепенно нарастающими очаговыми неврологическими нарушениями: гемипарезом, атаксией, расстройствами зрения, чувствительности, речи и когнитивных функций. На МРТ выявляются множественные асимметричные очаги гиперинтенсивного сигнала в режимах T2 и FLAIR, преимущественно в субкортикальном и перивентрикулярном белом веществе, обычно без выраженного масс-эффекта и значимого накопления контраста. Диагноз подтверждают обнаружением ДНК вируса JC в спинномозговой жидкости методом ПЦР; при отрицательном результате и сохраняющемся клинико-рентгенологическом подозрении может потребоваться биопсия мозга.
| Состояние | Основной механизм или возбудитель | Типичные клинические признаки | Диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| ПМЛ при ВИЧ-инфекции | Реактивация вируса JC на фоне клеточного иммунодефицита; демиелинизация вследствие поражения олигодендроцитов | Подостро прогрессирующие очаговые неврологические симптомы без выраженной лихорадки | МРТ: многоочаговые поражения белого вещества; ПЦР на ДНК вируса JC в ликворе |
| Подострый склерозирующий панэнцефалит | Отдалённое персистирование вируса кори в центральной нервной системе | Медленное прогрессирование когнитивных нарушений, миоклоний, судорог и деменции, чаще у детей и подростков | Высокий титр антител к вирусу кори в ликворе, характерные периодические комплексы на ЭЭГ |
| Острый коревой энцефалит | Острое воспалительное поражение мозга во время или вскоре после кори | Лихорадка, нарушение сознания, судороги, диффузная или очаговая неврологическая симптоматика | Острое начало, признаки воспаления; клиническая связь с коревой инфекцией |
| Токсоплазмоз головного мозга при ВИЧ | Реактивация Toxoplasma gondii при выраженной иммуносупрессии | Головная боль, лихорадка, судороги, очаговый дефицит | МРТ: множественные кольцевидно накапливающие контраст очаги, часто с отёком и масс-эффектом |
| Первичная лимфома ЦНС при ВИЧ | В-лимфопролиферативная опухоль, часто ассоциированная с вирусом Эпштейна—Барр | Прогрессирующий очаговый дефицит, когнитивные и общемозговые симптомы | Объёмные очаги с выраженным накоплением контраста; диагноз подтверждается гистологически |
| Поражение ЦНС при иерсиниозе или краснухе | Редкие осложнения инфекции, не являющиеся типичным механизмом ПМЛ | Клиническая картина зависит от формы осложнения и обычно связана с острым инфекционным процессом | Отсутствуют характерные для ПМЛ сочетание выраженного иммунодефицита, МРТ-картины и выявления вируса JC |
Основной принцип лечения ПМЛ при ВИЧ-инфекции — немедленное начало или оптимизация комбинированной антиретровирусной терапии для восстановления иммунного ответа. Специфического противовирусного препарата с доказанной эффективностью против вируса JC не существует. После восстановления иммунитета возможно развитие синдрома воспалительной реконституции, который требует клинической и нейровизуализационной оценки.