2) катаракта, врожденный порок сердца, глухота (+)
3) гемолитическая анемия, тромбоцитопения, ОПН
4) желтуха, анемия, спленомегалия
Синдром Грегга представляет собой классический комплекс врождённых пороков, возникающих при внутриутробном инфицировании плода вирусом краснухи. Наиболее характерно сочетание поражения органа зрения, сердечно-сосудистой системы и слухового анализатора: врождённой катаракты, порока сердца и нейросенсорной тугоухости. Среди сердечных аномалий особенно типичны открытый артериальный проток и стеноз ветвей лёгочной артерии.
Формирование триады связано с тератогенным действием вируса в период органогенеза, прежде всего в первом триместре беременности. Вирус краснухи нарушает пролиферацию и дифференцировку эмбриональных клеток, повреждает эндотелий сосудов и длительно персистирует в тканях плода. Наибольший риск тяжёлых множественных пороков наблюдается при инфицировании матери в первые 8–12 недель гестации; поражение слуха возможно и при заражении в более поздние сроки.
Диагноз врождённой краснухи основывается на совокупности клинических проявлений, эпидемиологического анамнеза и лабораторного подтверждения. Значимыми критериями служат выявление специфических IgM у новорождённого, длительное сохранение или нарастание титра IgG, а также обнаружение РНК вируса методом полимеразной цепной реакции. Катаракта и пороки сердца обычно выявляются при рождении, тогда как снижение слуха может становиться очевидным позднее, что требует обязательного аудиологического скрининга.
| Врожденная инфекция | Наиболее характерные проявления | Дифференциальный признак |
|---|---|---|
| Краснуха | Катаракта, нейросенсорная тугоухость, открытый артериальный проток или стеноз лёгочной артерии | Классическая триада синдрома Грегга; возможны микроцефалия и пурпурный дерматоз |
| Токсоплазмоз | Хориоретинит, гидроцефалия, внутричерепные кальцинаты | Кальцинаты обычно диффузные, характерно выраженное поражение глаз и центральной нервной системы |
| Цитомегаловирусная инфекция | Микроцефалия, перивентрикулярные кальцинаты, тугоухость, гепатоспленомегалия | Перивентрикулярная локализация кальцинатов и задержка психомоторного развития |
| Врожденный сифилис | Ринит, гепатоспленомегалия, остеохондрит, кожная сыпь | Позднее возможны триада Гетчинсона, седловидный нос и саблевидные голени |
| Неонатальный герпес | Везикулёзные высыпания, кератоконъюнктивит, энцефалит или диссеминированное поражение | Чаще заражение происходит интранатально; характерны пузырьковые элементы на коже и слизистых |
| Парвовирусная инфекция B19 | Тяжёлая анемия, водянка плода, сердечная недостаточность | Угнетение эритропоэза вследствие поражения клеток-предшественников эритроидного ряда |
Другие перечисляемые комплексы признаков относятся преимущественно к иным врождённым инфекциям или системным заболеваниям новорождённых. В частности, сочетание гидроцефалии, хориоретинита и внутричерепных кальцинатов типично для врождённого токсоплазмоза. Специфического лечения сформировавшегося синдрома врождённой краснухи не существует, поэтому основное значение имеет вакцинация женщин репродуктивного возраста до наступления беременности. Живую краснушную вакцину во время беременности не применяют.