2) паротит
3) острая надпочечниковая недостаточность (+)
4) гнойный лимфаденит
Острая надпочечниковая недостаточность — характерное специфическое осложнение молниеносной генерализованной менингококковой инфекции. При массивной менингококцемии эндотоксин вызывает выраженное повреждение эндотелия, цитокиновую реакцию и диссеминированное внутрисосудистое свертывание, на фоне которого развиваются тромбозы и двусторонние кровоизлияния в надпочечники. Такое состояние называют синдромом Уотерхауса—Фридериксена.
Надпочечниковый криз проявляется внезапной или прогрессирующей артериальной гипотензией, плохо отвечающей на инфузионную терапию и вазопрессоры, резкой слабостью, рвотой, болью в животе, нарушением сознания, гипогликемией и метаболическим ацидозом. Лабораторно возможны гипонатриемия, гиперкалиемия, снижение концентрации кортизола и повышение уровня адренокортикотропного гормона; одновременно часто выявляются признаки коагулопатии потребления. Определение кортизола и проведение визуализации надпочечников могут подтвердить диагноз, но не должны задерживать неотложное лечение.
Тактика включает немедленное введение гидрокортизона в стрессовой дозе, быстрое восполнение объема изотоническими растворами, коррекцию гипогликемии и электролитных нарушений, назначение антибиотика с активностью против Neisseria meningitidis и при необходимости вазопрессорную поддержку. Другие перечисленные поражения могут встречаться при различных инфекциях, но не отражают типичного патогенетического осложнения инвазивной менингококковой болезни.
| Критерий | Диагностическое значение при синдроме Уотерхауса—Фридериксена |
|---|---|
| Инфекционный контекст | Молниеносная менингококцемия, высокая лихорадка, геморрагическая сыпь, признаки инфекционно-токсического шока. |
| Поражение надпочечников | Двустороннее кровоизлияние и геморрагический некроз, приводящие к резкому снижению продукции кортизола и альдостерона. |
| Гемодинамика | Рефрактерная артериальная гипотензия, коллапс, нарастание тканевой гипоперфузии; шок сохраняется несмотря на адекватную инфузию. |
| Метаболические нарушения | Гипонатриемия, гиперкалиемия, гипогликемия, метаболический ацидоз; выраженность изменений зависит от скорости развития кризиса и проводимой терапии. |
| Коагулограмма | Тромбоцитопения, удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение фибриногена, повышение D-димера — признаки ДВС-синдрома. |
| Гормональная верификация | Сниженный или неадекватно нормальный кортизол при тяжелом стрессе; повышенный АКТГ указывает на первичную недостаточность коры надпочечников. |
| Неотложная помощь | Гидрокортизон без ожидания результатов анализов, инфузионная и вазопрессорная поддержка, ранняя антибактериальная терапия и лечение ДВС-синдрома. |
Синдром Уотерхауса—Фридериксена следует подозревать при сочетании менингококцемии, геморрагической сыпи и быстро нарастающего шока. Отсутствие выраженной гиперкалиемии не исключает надпочечниковый криз, особенно на ранней стадии или при массивной инфузионной терапии. Промедление с введением глюкокортикоидов повышает риск необратимой полиорганной недостаточности и летального исхода.