2) базалиома
3) лимфома Беркитта (+)
4) эпителиома
Лимфома Беркитта — высокоагрессивная В-клеточная неходжкинская лимфома, риск которой существенно повышается при ВИЧ-инфекции. Иммунодефицит нарушает противоопухолевый иммунный надзор, а хроническая антигенная стимуляция и реактивация вируса Эпштейна—Барр способствуют поликлональной, а затем опухолевой пролиферации В-лимфоцитов. Лимфома Беркитта относится к заболеваниям, определяющим стадию СПИДа, хотя после внедрения эффективной антиретровирусной терапии частота её возникновения снизилась.
Ключевым молекулярным признаком является активация онкогена MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14)(q24;q32) с участием локуса иммуноглобулина тяжёлых цепей. Опухоль обычно имеет герминативно-центровый В-клеточный фенотип: экспрессируются CD20, CD10 и BCL6, а индекс пролиферации Ki-67 приближается к 100%. Морфологически характерна картина звёздного неба , обусловленная макрофагами среди пласта опухолевых клеток; подтверждение диагноза проводят по материалу биопсии лимфатического узла или поражённого органа с иммуногистохимическим исследованием и выявлением перестройки MYC методом FISH.
Заболевание развивается быстро и может проявляться массивной лимфаденопатией, лихорадкой, ночными потами, снижением массы тела, поражением желудочно-кишечного тракта, костного мозга или центральной нервной системы. При ВИЧ-ассоциированной форме нередко выявляется экстранодальное поражение, а стадирование обязательно включает оценку костного мозга и риска нейролейкемического распространения. Лечение основано на срочной интенсивной иммунохимиотерапии с обязательным продолжением антиретровирусной терапии; при соответствующем риске применяют профилактику или лечение поражения центральной нервной системы.
| Опухоль | Клеточная линия и ассоциации | Ключевые диагностические признаки | Типичные клинические особенности |
|---|---|---|---|
| Лимфома Беркитта | Зрелая В-клеточная опухоль герминативного центра; часто связана с EBV при иммунодефиците | Перестройка MYC, CD20+, CD10+, BCL6+, Ki-67 около 100%; морфология звёздного неба | Очень быстрый рост, абдоминальные и экстранодальные очаги, возможное поражение ЦНС |
| Диффузная В-крупноклеточная лимфома | Агрессивная В-клеточная лимфома; часто EBV-положительная при ВИЧ | Крупные атипичные В-клетки, CD20 обычно положительный; возможны перестройки MYC и BCL2 | Объёмная лимфаденопатия, B-симптомы, поражение костного мозга и внутренних органов |
| Первичная выпотная лимфома | В-клеточная опухоль, обычно связанная с HHV-8 и EBV | Опухолевые клетки обнаруживаются преимущественно в серозной жидкости; иммунophenotype плазмобластный, часто CD20− | Плевральный, перикардиальный или брюшинный выпот без выраженной опухолевой массы |
| Плазмабластная лимфома | Опухоль с плазмобластной дифференцировкой; часто EBV-положительная | CD138+, MUM1+, обычно CD20−; высокий индекс Ki-67; необходима дифференциация с плазмоклеточной миеломой | Поражение полости рта, челюстей, желудочно-кишечного тракта или лимфатических узлов |
| Классическая лимфома Ходжкина | Опухоль из В-клеток с характерным микроокружением; при ВИЧ часто EBV-ассоциирована | Клетки Ходжкина—Рид—Штернберга: CD30+, CD15+, слабая экспрессия PAX5, обычно CD20− или слабоположительный | Безболезненная лимфаденопатия, B-симптомы, возможное поражение селезёнки и костного мозга |
| Саркома Капоши | Сосудистая опухоль, связанная с HHV-8, а не с В-клеточной лимфоидной пролиферацией | Веретенообразные клетки и сосудистые щели; CD34+, CD31+, ядерная экспрессия HHV-8 | Фиолетово-красные пятна, бляшки или узлы кожи, слизистых и внутренних органов |
Для первичной диагностики при ВИЧ-инфекции важны не только клиническая картина и уровень CD4-лимфоцитов, но и морфологическая верификация опухоли. Отсутствие выраженной лимфаденопатии не исключает лимфому Беркитта, поскольку она может дебютировать с поражения кишечника, костного мозга или центральной нервной системы. Быстрое увеличение опухолевого очага требует неотложного обследования и предупреждения синдрома лизиса опухоли. Контроль ВИЧ-инфекции антиретровирусными препаратами является обязательной частью комплексного лечения, но не заменяет специфическую противоопухолевую терапию.