2) наличие признаков опухоли надпочечников и гиперпродукция катехоламинов (+)
3) отсутствие гипотензивного эффекта альфа-блокаторов
4) высокий уровень в моче 5-оксииндолуксусной кислоты
Правильный ответ основан на сочетании морфологического признака — опухоли хромаффинной ткани надпочечника — и функционального признака — избыточной секреции катехоламинов. Феохромоцитома продуцирует адреналин и норадреналин, которые активируют α1-адренорецепторы сосудов и вызывают вазоконстрикцию, а также β1-адренорецепторы сердца, обусловливая тахикардию и увеличение сердечного выброса. Поэтому артериальная гипертензия может быть постоянной или пароксизмальной и сопровождаться головной болью, сердцебиением, потливостью, тремором и бледностью.
В современной диагностике первоначально подтверждают гиперсекрецию катехоламинов по повышению свободных метанефринов плазмы или фракционированных метанефринов в суточной моче; затем с помощью КТ или МРТ устанавливают локализацию опухоли. Само наличие образования надпочечника не является достаточным доказательством феохромоцитомы, поскольку оно может быть инциденталомой, поэтому решающее значение имеет биохимическое подтверждение гормональной активности. Сочетание опухолевого образования с гиперпродукцией катехоламинов является наиболее специфичным диагностическим признаком заболевания.
Повышение альдостерона характерно для первичного гиперальдостеронизма, а не для феохромоцитомы. Отсутствие эффекта α-адреноблокаторов не используется как диагностический критерий: результат зависит от дозы, продолжительности терапии и особенностей гемодинамики. 5-Оксииндолуксусная кислота является метаболитом серотонина и применяется преимущественно при обследовании пациентов с нейроэндокринными опухолями кишечника, особенно при карциноидном синдроме.
| Признак или исследование | Диагностическое значение |
|---|---|
| Свободные метанефрины плазмы | Высокочувствительный метод первичного биохимического скрининга феохромоцитомы. |
| Фракционированные метанефрины в суточной моче | Подтверждают длительную гиперпродукцию катехоламинов и используются как альтернатива исследованию плазмы. |
| Опухоль надпочечника по данным КТ или МРТ | Подтверждает локализацию предполагаемой феохромоцитомы, но без биохимической активности не является достаточным критерием. |
| Пароксизмальная или резистентная артериальная гипертензия | Типичный клинический признак, однако отсутствие гипертензии не исключает феохромоцитому. |
| Альдостерон-рениновое соотношение | Основной скрининговый показатель первичного гиперальдостеронизма, а не катехоламин-секретирующей опухоли. |
| 5-Оксииндолуксусная кислота в моче | Метаболит серотонина; повышение более характерно для карциноидной опухоли и карциноидного синдрома. |
| Эффект α-адреноблокаторов | Оценивает ответ на лечение и подготовку к операции, но не подтверждает и не исключает диагноз феохромоцитомы. |
При выявлении повышенных метанефринов необходимо учитывать лекарственные взаимодействия, стресс и условия забора крови, поскольку они способны приводить к ложноположительным результатам. После биохимического подтверждения выполняют визуализацию надпочечников и, при необходимости, исследуют другие отделы симпатической цепи для поиска параганглиомы. До хирургического вмешательства проводят медикаментозную подготовку α-адреноблокаторами, а β-адреноблокаторы назначают только после адекватной α-блокады. Окончательная верификация характера опухоли осуществляется при гистологическом исследовании удалённого образования.