2) врожденных стенозов митрального и аортального клапанов
3) врожденного стеноза аортального клапана и дефекта межжелудочковой перегородки
4) врожденного стеноза митрального клапана и дефекта межпредсердной перегородки (+)
Болезнь Лютембаше представляет собой сочетание врождённого стеноза митрального клапана и дефекта межпредсердной перегородки, обычно типа ostium secundum. При митральном стенозе затрудняется диастолический кровоток из левого предсердия в левый желудочек, вследствие чего повышается давление в левом предсердии. Межпредсердное сообщение частично разгружает левое предсердие, направляя кровь слева направо, но одновременно увеличивает объём кровотока через правые отделы сердца и малый круг кровообращения.
Гемодинамика синдрома может маскировать выраженность митрального стеноза: левое предсердие иногда увеличено меньше, чем ожидается, тогда как правое предсердие и правый желудочек подвергаются объёмной перегрузке. По мере прогрессирования заболевания формируются одышка, снижение толерантности к нагрузке, сердцебиение, признаки лёгочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Диагноз подтверждают эхокардиографически: выявляют сужение митрального отверстия с повышением трансмитрального диастолического градиента и межпредсердный шунт с оценкой его направления, величины и соотношения лёгочного и системного кровотока.
| Диагностический признак | Типичная характеристика при болезни Лютембаше | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Анатомическая основа | Врожденный стеноз митрального клапана в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки, чаще вторичного типа | Определяет специфическое сочетание препятствия притоку в левый желудочек и межпредсердного сброса |
| Митральный клапан | Утолщение и деформация створок, ограничение их раскрытия, уменьшение площади отверстия, диастолический трансмитральный градиент | Подтверждает наличие митральной обструкции; выраженность оценивают преимущественно по эхокардиографии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Сброс крови обычно слева направо по данным цветового допплеровского картирования | Приводит к увеличению лёгочного кровотока и объёмной перегрузке правых камер |
| Размеры камер сердца | Правое предсердие и правый желудочек расширены; левое предсердие может быть увеличено умеренно из-за его декомпрессии через дефект | Сочетание правой дилатации с признаками митрального стеноза поддерживает диагноз |
| Лёгочное кровообращение | Гиперволемия малого круга, позднее возможна лёгочная гипертензия; при тяжёлой сосудистой обструкции сброс становится двунаправленным или право-левым | Изменение направления шунта указывает на прогрессирование лёгочной сосудистой болезни и влияет на возможность закрытия дефекта |
| Аускультативная картина | Диастолический шум над верхушкой сердца сочетается с фиксированным расщеплением II тона и систолическим шумом усиленного потока над лёгочной артерией | Одновременное наличие признаков митрального стеноза и дефекта межпредсердной перегородки имеет дифференциальное значение |
| Дифференциальная диагностика | При изолированном митральном стенозе нет значимого межпредсердного шунта и выраженной перегрузки правых камер; при изолированном дефекте нет клапанной обструкции | Позволяет отличить болезнь Лютембаше от отдельных пороков, не образующих данное сочетание |
Тактика лечения зависит от выраженности митральной обструкции, размера дефекта, лёгочной гипертензии и состояния лёгочного сосудистого русла. При подходящей морфологии возможна чрескожная митральная комиссуротомия с последующим закрытием дефекта, а при неблагоприятной анатомии выполняется хирургическая коррекция. Закрытие межпредсердного сообщения противопоказано или требует особой осторожности при необратимой лёгочной гипертензии и право-левом сбросе. Таким образом, именно сочетание митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки соответствует болезни Лютембаше.