2) 6
3) 8 (+)
4) 10
Диагностическим критерием аномалии Эбштейна служит апикальное смещение точки прикрепления септальной створки трикуспидального клапана более чем на 8 мм/м2 площади поверхности тела. Расстояние измеряют в четырёхкамерной проекции между уровнем прикрепления передней створки митрального клапана и точкой прикрепления септальной створки трикуспидального клапана. Индексация по площади поверхности тела особенно важна у детей и пациентов различного телосложения, поскольку позволяет корректно сопоставлять линейные размеры.
Апикальное смещение обусловлено нарушением эмбриональной деламинации септальной и задней створок от миокарда правого желудочка. В результате часть правого желудочка, расположенная между истинным атриовентрикулярным соединением и смещённым функциональным отверстием клапана, становится атриализованной . Это приводит к трикуспидальной регургитации, увеличению правого предсердия, снижению эффективного объёма правого желудочка и повышенной предрасположенности к наджелудочковым аритмиям.
| МР-признак или параметр | Характеристика при аномалии Эбштейна | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Индекс смещения септальной створки | Более 8 мм/м2 | Основной количественный критерий аномалии |
| Положение функционального трикуспидального отверстия | Смещено в сторону верхушки правого желудочка | Отражает нарушение прикрепления септальной и задней створок |
| Атриализованная часть правого желудочка | Расположена между анатомическим кольцом и смещённым клапаном | Характерный морфологический компонент порока |
| Передняя створка трикуспидального клапана | Удлинена, избыточно подвижна, иногда имеет парусообразную форму | Помогает подтвердить дисплазию клапанного аппарата |
| Трикуспидальная регургитация | Часто выраженная, с расширением правого предсердия | Определяет гемодинамическую тяжесть порока |
| Размер и функция правого желудочка | Уменьшение функциональной части, возможны дилатация и систолическая дисфункция | Используются для оценки прогноза и выбора лечебной тактики |
| Трикуспидальная дисплазия без аномалии Эбштейна | Створки изменены, но выраженное апикальное смещение отсутствует | Ключевой дифференциальный признак — индекс смещения не достигает диагностического порога |
МРТ сердца дополняет эхокардиографию, позволяя точно оценить анатомию створок, объём атриализованной части и функцию обоих желудочков. Выраженность смещения не всегда прямо соответствует клинической тяжести, поэтому учитываются степень регургитации, размеры правых камер, наличие межпредсердного сообщения и аритмий. Полученные параметры важны для динамического наблюдения и планирования реконструктивной операции на трикуспидальном клапане. Таким образом, значение более 8 мм/м2 является морфометрическим порогом, подтверждающим патологическое апикальное положение септальной створки.