2) повышение содержания хиломикронов, липопротеидов очень низкой плотности, общего холестерина и триглицеридов (+)
3) повышение содержания липопротеидов низкой и очень низкой плотности, общего холестерина и триглицеридов
4) повышение содержания липопротеидов низкой плотности, общего холестерина и триглицеридов
V фенотип по классификации Фредриксона характеризуется одновременным накоплением хиломикронов и липопротеидов очень низкой плотности (ЛПОНП). Хиломикроны транспортируют экзогенные триглицериды, поступившие с пищей, а ЛПОНП переносят эндогенные триглицериды, синтезированные преимущественно в печени. Поэтому ведущим лабораторным признаком является выраженная гипертриглицеридемия, сочетающаяся с повышением общего холестерина.
Патогенетической основой служат избыточная продукция ЛПОНП и недостаточное удаление богатых триглицеридами частиц из плазмы, в том числе при снижении активности липопротеинлипазы или избытке её субстратов. После отстаивания плазмы натощак формируется сливкообразный слой хиломикронов над мутным нижним слоем, содержащим ЛПОНП. При тяжёлой гипертриглицеридемии возможны рецидивирующий острый панкреатит, эруптивные ксантомы, липемия сетчатки и гепатоспленомегалия.
| Фенотип | Повышенные липопротеины | Основные изменения липидограммы | Дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| I | Хиломикроны | Резкое повышение триглицеридов, холестерин нормальный или умеренно повышен | Сливкообразный верхний слой над прозрачной плазмой |
| IIa | ЛПНП | Изолированное повышение общего холестерина и холестерина ЛПНП | Триглицериды обычно остаются нормальными |
| IIb | ЛПНП и ЛПОНП | Повышение холестерина и триглицеридов | Хиломикроны отсутствуют; выражен атерогенный риск |
| III | Ремнантные частицы, β-ЛПОНП | Сопоставимое повышение холестерина и триглицеридов | Накопление ремнантов, часто связано с фенотипом аполипопротеина E2/E2 |
| IV | ЛПОНП | Преимущественное повышение триглицеридов | Мутная плазма без сливкообразного верхнего слоя |
| V | Хиломикроны и ЛПОНП | Выраженное повышение триглицеридов, общего холестерина и богатых триглицеридами частиц | Сливкообразный слой над мутной плазмой; высокий риск панкреатита |
Фенотип V нередко имеет многофакторное происхождение и может проявляться на фоне сахарного диабета, ожирения, употребления алкоголя, гипотиреоза или приёма лекарственных препаратов, повышающих концентрацию триглицеридов. Для подтверждения фенотипа липидограмму исследуют натощак и исключают вторичные причины гипертриглицеридемии. При крайне высоком уровне триглицеридов первоочередной целью лечения становится профилактика острого панкреатита посредством ограничения пищевых жиров и простых углеводов, отказа от алкоголя и применения триглицерид-снижающей терапии.