2) дефект межпредсердной перегородки
3) открытый артериальный проток
4) пролапс митрального клапана
Фраза много шума из ничего наиболее точно описывает небольшой рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки. При таком дефекте объём сброса крови слева направо может быть небольшим, поэтому отсутствуют выраженные признаки перегрузки малого круга кровообращения и сердечной недостаточности, однако узкий высокоскоростной поток через отверстие создаёт выраженную турбулентность. Это обусловливает громкий грубый пансистолический шум, обычно лучше всего выслушиваемый у левого края грудины в IV–V межреберье, нередко с проведением по прекардиальной области.
Интенсивность шума при дефекте межжелудочковой перегородки определяется прежде всего скоростью струи и перепадом давления между желудочками, а не величиной шунта. Поэтому маленький дефект с высоким градиентом давления может сопровождаться очень громким шумом, тогда как при большом нерестриктивном дефекте давление в желудочках выравнивается, шум может быть менее интенсивным, но гемодинамические нарушения — значительно тяжелее. Эхокардиография с цветовым и непрерывноволновым допплеровским исследованием подтверждает локализацию дефекта, направление сброса и позволяет оценить градиент давления.
| Порок | Типичный аускультативный признак | Механизм шума | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Небольшой рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки | Громкий грубый пансистолический шум у левого края грудины | Высокоскоростной турбулентный сброс крови из левого желудочка в правый через узкое отверстие | ЭхоКГ выявляет дефект и высокий градиент давления; клинические признаки перегрузки могут отсутствовать |
| Большой нерестриктивный дефект межжелудочковой перегородки | Шум может быть менее интенсивным, часто появляются признаки сердечной недостаточности | Снижение межжелудочкового градиента из-за выравнивания давления | Дилатация левых отделов сердца, значимый сброс слева направо, повышение давления в лёгочной артерии |
| Дефект межпредсердной перегородки | Мягкий систолический шум изгнания во II межреберье слева и фиксированное расщепление II тона | Увеличенный поток через клапан лёгочной артерии, а не высокоскоростная струя через малое отверстие | Дилатация правых отделов сердца и визуализация межпредсердного сообщения на ЭхоКГ |
| Открытый артериальный проток | Непрерывный машинный шум в левой подключичной области | Постоянный градиент давления между аортой и лёгочной артерией в систолу и диастолу | Непрерывный поток по допплерографии, расширение аорты и левых отделов при значимом сбросе |
| Пролапс митрального клапана | Среднесистолический щелчок, поздний систолический шум на верхушке | Пролабирование створок в левое предсердие и возможная митральная регургитация | Смещение створок более чем на 2 мм в левое предсердие в систолу по ЭхоКГ |
| Крупный шунтирующий порок с лёгочной гипертензией | Ослабление исходного шума при прогрессировании лёгочной гипертензии | Уменьшение градиента давления и скорости патологического потока | Оценка давления в лёгочной артерии, размеров камер сердца и соотношения лёгочного и системного кровотока |
У бессимптомного пациента с малым дефектом обычно требуется динамическое наблюдение и периодическая эхокардиография, поскольку возможны спонтанное уменьшение или закрытие дефекта. Закрытие дефекта рассматривают при значимом гемодинамическом сбросе, перегрузке левых отделов сердца, сохраняющейся лёгочной гипертензии или осложнениях, включая аортальную регургитацию. Таким образом, громкость шума при этом пороке не является прямым показателем тяжести заболевания: наиболее впечатляющая аускультативная картина нередко соответствует минимальным гемодинамическим последствиям.