2) гипертоническую болезнь
3) ИБС
4) заболевания соединительной ткани
Амилоидоз сердца является одной из наиболее значимых причин рестриктивной кардиомиопатии. При этом заболевании амилоидные фибриллы откладываются во внеклеточном пространстве миокарда и утолщают его стенки, одновременно резко снижая растяжимость желудочков. В результате нарушается диастолическое наполнение, повышается давление наполнения, формируется биатриальная дилатация и постепенно развиваются признаки застойной сердечной недостаточности; на поздних стадиях возможно присоединение систолической дисфункции.
Наиболее клинически важны AL-амилоидоз, связанный с моноклональной продукцией лёгких цепей иммуноглобулинов, и ATTR-амилоидоз, обусловленный отложением транстиретина. Для кардиального амилоидоза характерны сердечная недостаточность с преимущественно диастолическим фенотипом, аритмии и нарушения проводимости, несоответствие между выраженным утолщением стенок по данным эхокардиографии и относительно низким вольтажом комплексов QRS на ЭКГ, а также характерный паттерн сохранения апикальной деформации при исследовании продольной деформации миокарда. Артериальная гипертензия и ишемическая болезнь сердца могут приводить к гипертрофии или рубцовому ремоделированию, но не являются типичными первичными причинами классической рестриктивной кардиомиопатии.
| Признак | Кардиальный амилоидоз | Гипертоническое сердце | Ишемическая кардиомиопатия | Констриктивный перикардит |
|---|---|---|---|---|
| Основной механизм | Внеклеточное отложение амилоида и инфильтрация миокарда | Хроническая перегрузка давлением и концентрическая гипертрофия | Ишемическое повреждение, инфаркт и формирование фиброзных рубцов | Ограничение диастолического расширения извне вследствие утолщения или обызвествления перикарда |
| Тип нарушения наполнения | Выраженная рестрикция с низкой растяжимостью желудочков | Сначала нарушение расслабления, позднее возможно повышение жёсткости | Диастолическая и/или систолическая дисфункция в зависимости от объёма поражения | Рестрикция с выраженной взаимозависимостью наполнения желудочков |
| Эхокардиографические признаки | Утолщение стенок, биатриальная дилатация, сниженная тканевая скорость e′, апикальное сохранение продольной деформации | Концентрическая гипертрофия левого желудочка, увеличение левого предсердия | Регионарные нарушения сократимости, снижение фракции выброса или локальная деформация | Обычно нормальная толщина миокарда, дилатация нижней полой вены, признаки септального отскока |
| ЭКГ | Низкий вольтаж QRS, псевдоинфарктные комплексы, блокады и аритмии | Признаки гипертрофии левого желудочка | Патологические зубцы Q, изменения ST-T, нарушения ритма | Неспецифические изменения; возможны фибрилляция предсердий и низкий вольтаж |
| Ключевое подтверждение | Иммунофиксация и свободные лёгкие цепи; сцинтиграфия костного препарата для ATTR при отсутствии моноклонального белка; при необходимости биопсия | Длительный анамнез гипертензии и регресс гипертрофии при контроле давления | Доказанная коронарная болезнь, рубец по МРТ или данные визуализации ишемии | КТ/МРТ перикарда и характерные гемодинамические признаки при катетеризации |
| Системные подсказки | Нефротический синдром, периферическая нейропатия, макроглоссия, ортостатическая гипотензия или двусторонний синдром запястного канала | Поражение органов-мишеней гипертензии | Атеросклеротические заболевания других сосудистых бассейнов | Перикардиальная боль, перенесённая операция, инфекция или лучевая терапия |
При подозрении на амилоидоз необходимо определить тип белка, поскольку AL-форма требует срочного гематологического лечения, а ATTR-форма — специализированной терапии стабилизации транстиретина или подавления его синтеза. Биопсия миокарда не всегда обязательна: при типичной сцинтиграфической картине ATTR и отсутствии моноклональной гаммопатии диагноз может быть установлен неинвазивно. Ранняя диагностика важна для предупреждения прогрессирования сердечной недостаточности и выбора безопасной терапии, поскольку стандартные препараты часто переносятся хуже из-за гипотензии и нарушений проводимости.