2) альвеолярную гиповентиляцию (+)
3) увеличение экстракции кислорода из крови
4) дефект межпредсердной перегородки
Альвеолярная гиповентиляция является причиной центрального цианоза, поскольку сопровождается недостаточным поступлением воздуха в альвеолы и снижением парциального давления кислорода в альвеолярном газе и артериальной крови. Одновременно обычно повышается PaCO₂ вследствие недостаточного выведения углекислого газа. Увеличение доли восстановленного гемоглобина в артериальной крови при снижении сатурации придаёт синюшную окраску губам, языку и слизистым оболочкам — характерный признак центрального цианоза.
В основе гиповентиляции могут лежать угнетение дыхательного центра, заболевания центральной нервной системы, поражение дыхательной мускулатуры, выраженная бронхиальная обструкция или деформации грудной клетки. Для подтверждения механизма оценивают газовый состав артериальной крови: типично выявляются гипоксемия и гиперкапния, а при изолированной гиповентиляции альвеолярно-артериальная разница по кислороду остаётся нормальной или умеренно увеличенной. Пульсоксиметрия выявляет снижение SpO₂, однако для оценки сочетания гипоксемии с гиперкапнией необходим анализ газов артериальной крови.
Другие приведённые состояния не являются типичными причинами центрального цианоза. При железодефицитной анемии снижается концентрация гемоглобина, поэтому абсолютное количество восстановленного гемоглобина может быть недостаточным для появления цианоза, хотя тканевая гипоксия возможна. Увеличение экстракции кислорода тканями преимущественно вызывает периферический цианоз при сохранённой артериальной сатурации. Дефект межпредсердной перегородки обычно сопровождается сбросом крови слева направо и не вызывает центральной гипоксемии; цианоз возможен при развитии тяжёлой лёгочной гипертензии и реверсии шунта по типу синдрома Эйзенменгера.
| Состояние | Основной механизм | Типичные показатели | Клинические признаки | Особенности дифференциальной диагностики |
|---|---|---|---|---|
| Альвеолярная гиповентиляция | Недостаточная вентиляция альвеол с уменьшением поступления O₂ и задержкой CO₂ | Снижение PaO₂, повышение PaCO₂; альвеолярно-артериальная разница по O₂ обычно незначительно изменена | Цианоз языка и слизистых, одышка или брадипноэ, признаки гиперкапнии | Коррекция вентиляции улучшает газовый состав крови; кислородотерапия без устранения гиповентиляции может быть недостаточной |
| Нарушение вентиляционно-перфузионных отношений | Несоответствие вентиляции и перфузии отдельных участков лёгких | Гипоксемия, PaCO₂ нормальное или сниженное; альвеолярно-артериальная разница по O₂ увеличена | Центральный цианоз, тахипноэ, признаки основного заболевания лёгких | Обычно имеется ответ на ингаляцию кислорода, выраженность которого зависит от причины |
| Право-левый шунт | Попадание венозной крови в системный кровоток в обход вентилируемых альвеол | Гипоксемия, часто слабый эффект от высоких концентраций кислорода | Центральный цианоз, возможны гипоксемические приступы и вторичный эритроцитоз | Выявляется при эхокардиографии с контрастированием, КТ или катетеризации сердца |
| Дефект межпредсердной перегородки без синдрома Эйзенменгера | Преимущественно левоправый сброс крови | Артериальная сатурация обычно сохранена | Фиксированное расщепление II тона, систолический шум; центральный цианоз отсутствует | Цианоз возникает только при тяжёлой лёгочной гипертензии и реверсии шунта |
| Повышенная тканевая экстракция O₂ | Замедление периферического кровотока и увеличение потребления кислорода тканями | Артериальная PaO₂ и SpO₂ обычно нормальные, венозная сатурация снижена | Акроцианоз, холодные конечности, симметричное посинение пальцев | Слизистые и язык остаются розовыми; согревание и улучшение кровотока уменьшают проявления |
| Железодефицитная анемия | Снижение кислородной ёмкости крови из-за уменьшения концентрации гемоглобина | PaO₂ и SpO₂ могут быть нормальными, снижены гемоглобин и гематокрит | Бледность, слабость, тахикардия, одышка при нагрузке; цианоз обычно отсутствует или маскируется | Диагноз подтверждают общим анализом крови, ферритином и показателями обмена железа |
Центральный цианоз следует отличать от периферического по наличию синюшности языка и слизистых, а не только кожных покровов конечностей. Важное диагностическое значение имеют пульсоксиметрия, газовый состав артериальной крови и оценка альвеолярно-артериальной разницы по кислороду. Лечение направляют на устранение причины гиповентиляции и восстановление адекватной альвеолярной вентиляции, при необходимости применяя неинвазивную или инвазивную респираторную поддержку.