2) проксимальной части (+)
3) дистальной части
4) перешейка
При типе C перерыва дуги аорты разрыв располагается в проксимальном отделе дуги — между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией. Поэтому восходящая аорта продолжается в плечеголовной ствол, тогда как левая общая сонная и левая подключичная артерии отходят от дистального сегмента дуги или нисходящей аорты. Именно анатомическая локализация дефекта, а не степень сужения сосуда, определяет принадлежность к типу C.
Кровоснабжение нисходящей аорты при полном перерыве поддерживается преимущественно через открытый артериальный проток, формируя критически зависимую от протока системную гемодинамику. После его закрытия быстро нарастают гипоперфузия нижней половины тела, метаболический ацидоз, сердечная недостаточность и шок; пульс и артериальное давление на нижних конечностях резко снижены или не определяются. Для подтверждения уровня перерыва применяют эхокардиографию, КТ-ангиографию или МР-ангиографию с оценкой отхождения ветвей дуги и состояния артериального протока.
Классификация Celoria–Patton основана на отношении места перерыва к ветвям дуги аорты. При типе A дефект находится дистальнее левой подключичной артерии, при типе B — между левой общей сонной и левой подключичной артериями, а при типе C — проксимальнее левой общей сонной артерии. Тип C встречается реже и нередко сочетается с аномалиями конотрункуса, включая общий артериальный ствол и тетраду Фалло.
| Тип перерыва | Локализация дефекта | Ключевой анатомический признак | Типичные ассоциации и диагностические ориентиры |
|---|---|---|---|
| A | Дистальнее левой подключичной артерии | Все основные ветви дуги отходят от проксимального сегмента | По клинике напоминает критическую коарктацию; кровоток в нисходящую аорту обычно обеспечивается через артериальный проток |
| B | Между левой общей сонной и левой подключичной артериями | Левая подключичная артерия относится к дистальному сегменту | Наиболее частый вариант; часто сочетается с делецией 22q11.2 и аномалиями внутрисердечных перегородок |
| C | Между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией | Перерыв расположен в проксимальной части дуги | Восходящая аорта сообщается с плечеголовным стволом, а нисходящая аорта — с правыми отделами через открытый артериальный проток |
| Критерий подтверждения | Непрерывность аорты отсутствует | Определяется раздельное отхождение ветвей дуги по отношению к месту перерыва | КТ-ангиография или МР-ангиография уточняет тип, коллатерали, открытый проток и сопутствующие пороки перед хирургической коррекцией |
Перерыв дуги аорты следует отличать от тяжелой коарктации: при перерыве отсутствует анатомическая непрерывность между восходящей и нисходящей аортой. До хирургического лечения необходимо поддерживать проходимость артериального протока инфузией простагландина E1. Радикальная коррекция включает восстановление непрерывности дуги и одновременное устранение сопутствующих внутрисердечных аномалий. Таким образом, проксимальная локализация дефекта между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией является определяющим признаком типа C.