2) изолированная гипертрофия боковой стенки левого желудочка
3) гипертрофия верхушки левого желудочка
4) гипертрофия правого желудочка
Наиболее частый морфологический фенотип гипертрофической кардиомиопатии — асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, преимущественно базальных её отделов. Утолщение перегородки не объясняется повышенной гемодинамической нагрузкой и обычно является следствием мутаций генов саркомерных белков кардиомиоцитов. В результате уменьшается объём полости левого желудочка, нарушается его диастолическое расслабление, а при вовлечении выносящего тракта может формироваться динамическая обструкция.
Диагностическим признаком гипертрофической кардиомиопатии у взрослых считают максимальную толщину стенки левого желудочка не менее 15 мм при отсутствии другой причины гипертрофии; при наличии семейного анамнеза или подтверждённого патогенного варианта возможен порог от 13 мм. При асимметричном варианте соотношение толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки обычно превышает 1,3 у лиц без артериальной гипертензии. Систолическое переднее движение передней створки митрального клапана, контакт её с перегородкой и ускорение кровотока в выносящем тракте могут приводить к динамическому градиенту давления и митральной регургитации.
Другие фенотипы гипертрофической кардиомиопатии встречаются реже. Изолированное утолщение боковой стенки, верхушечная и концентрическая формы возможны, но не являются наиболее характерными; гипертрофия правого желудочка обычно вторична либо сочетается с более распространённым поражением миокарда. Для оценки распределения гипертрофии применяют эхокардиографию и магнитно-резонансную томографию сердца с контрастированием.
| Фенотип гипертрофии | Преимущественная локализация | Типичные диагностические особенности | Возможные последствия |
|---|---|---|---|
| Асимметричный перегородочный | Межжелудочковая перегородка, чаще базальный отдел | Соотношение перегородка/задняя стенка >1,3; уменьшение полости левого желудочка | Обструкция выносящего тракта, SAM-феномен, диастолическая дисфункция |
| Сигмовидный базальный | Базальная часть перегородки с выпячиванием в выносящий тракт | Чаще у пациентов старшего возраста; необходимо отличать от гипертензивного ремоделирования | Динамическая обструкция, митральная регургитация, одышка |
| Гипертрофия по типу обратной кривизны | Средние и базальные отделы перегородки с вогнутым контуром | Чаще ассоциирована с наследственной саркомерной кардиомиопатией | Выраженная диастолическая дисфункция и риск желудочковых аритмий |
| Верхушечный вариант | Верхушка левого желудочка | Треугольная или лопатообразная конфигурация полости; лучше выявляется при МРТ | Ишемия, формирование верхушечной аневризмы, иногда облитерация верхушки |
| Среднежелудочковый вариант | Средние сегменты левого желудочка | Сужение полости на среднем уровне с возможным разделением камер на проксимальную и дистальную части | Градиент внутрижелудочкового давления, риск апикальной аневризмы |
| Концентрический вариант | Диффузное утолщение всех сегментов левого желудочка | Требует исключения артериальной гипертензии, аортального стеноза и инфильтративных заболеваний | Выраженное нарушение наполнения при отсутствии обязательной обструкции |
| Поражение правого желудочка | Свободная стенка или отдельные сегменты правого желудочка | Не является типичным изолированным проявлением; оценивается в контексте системных и наследственных заболеваний | Может способствовать правожелудочковой недостаточности и аритмиям |
Таким образом, асимметричное утолщение межжелудочковой перегородки представляет классический и наиболее распространённый вариант анатомического ремоделирования при гипертрофической кардиомиопатии. Выявление гипертрофии требует сопоставления с уровнем артериального давления, клапанными пороками, анамнезом и данными МРТ сердца. Отсутствие обструкции в покое не исключает заболевание, поскольку градиент может возникать при нагрузке или пробе Вальсальвы. Клиническая оценка также должна включать анализ семейного анамнеза, электрокардиограмму и стратификацию риска внезапной сердечной смерти.