2) гипертрофическая кардиомиопатия
3) острый идиопатический перикардит
4) туберкулёз (+)
Туберкулёзный перикардит является классической причиной хронического констриктивного перикардита и особенно часто приводит к нему в регионах с высокой распространённостью инфекции. При длительном течении микобактериального воспаления формируются гранулёмы, казеозный некроз, выраженный фиброз, спайки и кальцинаты. В результате перикард утолщается и теряет эластичность, превращаясь в жёсткую оболочку, ограничивающую диастолическое расширение желудочков.
Основное гемодинамическое следствие — нарушение наполнения сердца в диастолу и усиление взаимозависимости желудочков: увеличение объёма правого желудочка смещает межжелудочковую перегородку влево, особенно на вдохе. Типичны признаки преимущественно правожелудочковой сердечной недостаточности: повышение давления в яремных венах, симптом Куссмауля, периферические отёки, асцит, увеличение печени; характерным аускультативным признаком может быть перикардиальный щелчок в раннюю диастолу. Диагноз подтверждают эхокардиография, КТ или МРТ сердца и, при необходимости, катетеризация: выявляются утолщение или кальцинация перикарда, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, выраженная дыхательная вариабельность трансмитрального и транстрикуспидального кровотока и выравнивание диастолических давлений в камерах сердца.
Острый идиопатический перикардит обычно разрешается без формирования стойкой констрикции, гипертрофическая кардиомиопатия вызывает диастолическую дисфункцию за счёт гипертрофии миокарда, а опухолевое поражение перикарда встречается значительно реже. В странах с низкой заболеваемостью туберкулёзом существенную долю случаев составляют идиопатические, постоперационные и постлучевые формы, однако в классической учебной классификации и в эндемичных регионах туберкулёз рассматривается как ведущая причина констриктивного перикардита.
| Признак | Характеристика при туберкулёзном констриктивном перикардите | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Патогенез | Гранулематозное воспаление, казеозный некроз, последующий фиброз, спайки и кальцинация листков перикарда | Объясняет формирование ригидной перикардиальной оболочки и хроническое ограничение диастолического наполнения |
| Клинический синдром | Преимущественно правожелудочковая недостаточность: набухание яремных вен, симптом Куссмауля, отёки, асцит, гепатомегалия | Отличает констрикцию от изолированной левожелудочковой недостаточности |
| Аускультация | Раннедиастолический перикардиальный щелчок вследствие резкого прекращения наполнения желудочков | Поддерживает диагноз хронической перикардиальной констрикции |
| Эхокардиография | Парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, дыхательная вариабельность трансмитрального кровотока, расширение нижней полой вены | Показывает нарушение желудочковой взаимозависимости и повышение системного венозного давления |
| КТ/МРТ сердца | Утолщение, фиброз и кальцинация перикарда; при МРТ возможно позднее контрастирование воспалённых участков | Позволяет оценить анатомическую выраженность процесса и отличить активное воспаление от рубцовой стадии |
| Инвазивная гемодинамика | Выравнивание конечных диастолических давлений в камерах сердца, дип-плато на кривых давления, усиление диссоциации внутрижелудочкового давления при дыхании | Характерно для констриктивной физиологии и помогает подтвердить диагноз при неоднозначной визуализации |
| Подтверждение туберкулёзной этиологии | Положительные микробиологические или молекулярные тесты, повышенная активность аденозиндезаминазы в выпоте, данные биопсии с гранулёмами и казеозным некрозом | Позволяет обосновать специфическую противотуберкулёзную терапию |
При активном туберкулёзном перикардите назначают комбинированную противотуберкулёзную терапию по установленным схемам. Медикаментозное лечение может предупредить переход воспаления в необратимую рубцово-кальцинированную стадию, но не устраняет сформированную тяжёлую констрикцию. При выраженных симптомах и подтверждённом нарушении гемодинамики основным методом лечения становится хирургическая перикардэктомия. Решение о применении глюкокортикостероидов принимают индивидуально, с учётом активности инфекции и риска прогрессирования воспаления.