2) бета-блокаторы и антагонисты кальция (+)
3) периферические вазодилататоры
4) сердечные гликозиды и диуретики
Гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка, чаще межжелудочковой перегородки, не объясняемой артериальной гипертензией, клапанными пороками или другими состояниями. При обструктивной форме утолщённая перегородка и переднесистолическое движение передней створки митрального клапана препятствуют выбросу крови в аорту, формируя динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Это сопровождается одышкой, стенокардией, головокружением или синкопальными состояниями, особенно при физической нагрузке.
Бета-адреноблокаторы являются препаратами первой линии для уменьшения симптомов: они снижают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда, увеличивают время диастолического наполнения и уменьшают выраженность динамического градиента в выносящем тракте. При непереносимости или недостаточной эффективности могут применяться недигидропиридиновые антагонисты кальция — верапамил или дилтиазем, обладающие отрицательным хроно- и инотропным действием. Их назначают с осторожностью при выраженной обструкции, артериальной гипотензии, нарушении атриовентрикулярной проводимости и сниженной систолической функции.
Сердечные гликозиды повышают сократимость и могут усиливать обструкцию, поэтому при гипертрофической кардиомиопатии обычно противопоказаны, если нет особых показаний. Периферические вазодилататоры уменьшают постнагрузку, а диуретики — преднагрузку; оба эффекта способны увеличить градиент обструкции и ухудшить симптомы, поэтому такие средства применяют только при строгих показаниях и под контролем гемодинамики.
| Подход или препарат | Основной эффект | Место в лечении гипертрофической кардиомиопатии |
|---|---|---|
| Бета-адреноблокаторы | Уменьшают частоту сердечных сокращений, сократимость и потребность миокарда в кислороде; увеличивают диастолическое наполнение | Препараты первой линии при симптомной обструктивной и необструктивной форме |
| Верапамил или дилтиазем | Оказывают отрицательное хроно-, дромо- и инотропное действие | Альтернатива бета-блокаторам при их непереносимости или недостаточной эффективности; требуют осторожности при выраженной обструкции |
| Дизопирамид | Снижает сократимость миокарда и выраженность динамической обструкции | Может добавляться при сохраняющихся симптомах обструктивной формы, обычно в специализированной практике и в сочетании с препаратом, замедляющим ритм |
| Диуретики | Уменьшают объём циркулирующей крови и преднагрузку | Допустимы в малых дозах при застойных явлениях, но чрезмерное снижение преднагрузки способно усилить обструкцию |
| Периферические вазодилататоры | Снижают системное сосудистое сопротивление и постнагрузку | При обструктивной форме могут увеличивать градиент в выносящем тракте и обычно не являются препаратами выбора |
| Сердечные гликозиды | Повышают сократимость миокарда | Могут усиливать динамическую обструкцию; не применяются рутинно при гипертрофической кардиомиопатии |
| Признак значимой обструкции | Градиент давления в выносящем тракте левого желудочка ≥50 мм рт. ст. в покое или при провокации | Определяет необходимость целенаправленной терапии обструкции и оценки пациента в специализированном центре |
Выбор терапии зависит от наличия обструкции, выраженности симптомов, уровня артериального давления, диастолической функции и риска аритмий. При сохраняющейся тяжёлой симптоматике несмотря на медикаментозное лечение рассматриваются септальная миэктомия или алкогольная септальная аблация. Для профилактики внезапной сердечной смерти оценивают факторы риска и при показаниях имплантируют кардиовертер-дефибриллятор. Лечение должно проводиться с избеганием обезвоживания и резкого снижения преднагрузки, особенно у пациентов с обструктивной формой.