2) общий вход в желудочки (+)
3) нарушение предсердного сегмента сердца
4) атрезию трикуспидального клапана
Полная форма открытого атриовентрикулярного канала соответствует полному атриовентрикулярному септальному дефекту. Она возникает вследствие нарушения слияния эндокардиальных подушечек и характеризуется наличием общего атриовентрикулярного соединения: вместо отдельных митрального и трикуспидального отверстий формируется единый атриовентрикулярный клапан, через который кровь поступает в оба желудочка. Поэтому признак общего входа в желудочки является определяющим для данной анатомической формы.
Помимо общего клапанного кольца, обычно присутствуют дефект первичной межпредсердной перегородки и приточный дефект межжелудочковой перегородки. Такое сочетание формирует значительный сброс крови слева направо на предсердном и желудочковом уровнях, приводит к гиперволемии малого круга кровообращения и нередко вызывает сердечную недостаточность уже в младенчестве: тахипноэ, затруднение кормления, недостаточную прибавку массы тела, потливость и частые респираторные инфекции. Дополнительным фактором гемодинамической нагрузки является регургитация через общий атриовентрикулярный клапан.
Основным методом подтверждения диагноза служит эхокардиография. На ней выявляют общий атриовентрикулярный клапан и общее атриовентрикулярное соединение, дефект первичной части межпредсердной перегородки, приточный дефект межжелудочковой перегородки, направление и величину шунта, степень клапанной недостаточности, а также соотношение размеров желудочков. Изолированное поражение только предсердного или желудочкового сегмента не соответствует полной форме канала, а атрезия трикуспидального клапана, напротив, сопровождается отсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком и не образует общего атриовентрикулярного входа.
| Форма или состояние | Атриовентрикулярное соединение | Основной анатомический признак | Типичная гемодинамика | Ключевой критерий эхокардиографии |
|---|---|---|---|---|
| Полный атриовентрикулярный септальный дефект | Общее | Дефект первичной межпредсердной перегородки, приточный дефект межжелудочковой перегородки, общий клапан | Выраженный сброс слева направо на двух уровнях, ранняя сердечная недостаточность | Единое клапанное кольцо и общий атриовентрикулярный вход |
| Частичная форма атриовентрикулярного септального дефекта | Функционально разделённое | Дефект первичной межпредсердной перегородки, расщепление передней створки митрального клапана; дефекта межжелудочковой перегородки нет | Преимущественно предсердный сброс, перегрузка правых отделов | Два отдельных клапанных отверстия при наличии первичного ДМПП |
| Переходная форма | Общее или частично разделённое | Дефект первичной межпредсердной перегородки и небольшой приточный ДМЖП | Гемодинамическая нагрузка промежуточной выраженности | Небольшое сообщение между желудочками под общим клапаном |
| Дефект вторичной межпредсердной перегородки | Раздельное | Дефект в области овальной ямки, атриовентрикулярные клапаны сформированы раздельно | Сброс слева направо только на предсердном уровне | Отсутствие общего клапанного кольца и приточного ДМЖП |
| Изолированный приточный дефект межжелудочковой перегородки | Раздельное | Дефект в нижней части межжелудочковой перегородки при сохранённых митральном и трикуспидальном клапанах | Сброс слева направо на желудочковом уровне | Нет дефекта первичной части межпредсердной перегородки и общего клапана |
| Атрезия трикуспидального клапана | Сообщение правого предсердия с желудочком отсутствует | Гипоплазия правого желудочка, обязательное межпредсердное сообщение | Зависимый от дефекта шунт, часто цианоз с рождения | Отсутствие открытия трикуспидального клапана и отсутствие прямого потока в правый желудочек |
Лечение полной формы обычно хирургическое и направлено на закрытие септальных дефектов и реконструкцию общего атриовентрикулярного клапана с сохранением сбалансированного кровотока в обоих желудочках. Оптимальные сроки операции определяются выраженностью сердечной недостаточности, лёгочной гипертензии и клапанной регургитации. До коррекции применяют медикаментозную терапию сердечной недостаточности и контролируют признаки перегрузки малого круга. Даже после операции необходим длительный контроль функции реконструированного клапана, остаточного шунта и возможной реоперации.