2) ограничение движения створок МК
3) дискинезия верхушки ЛЖ
4) расширение полостей и снижение сократимости (+)
Дилатационная кардиомиопатия характеризуется увеличением размеров полостей сердца, прежде всего левого желудочка, в сочетании с диффузным снижением его систолической функции. Эхокардиографически выявляют дилатацию ЛЖ, глобальную гипокинезию и уменьшение фракции выброса; при прогрессировании заболевания возможно вовлечение правого желудочка. Такой фенотип формируется вследствие ремоделирования миокарда с преобладанием эксцентрической гипертрофии и истончением относительно перегруженных стенок.
Ключевой диагностический принцип состоит в том, что дилатация и систолическая дисфункция не должны полностью объясняться гемодинамической перегрузкой или выраженной ишемической болезнью сердца. Недостаточность митрального клапана при этом может возникать вторично: расширение фиброзного кольца и смещение папиллярных мышц ограничивают коаптацию анатомически сохранных створок. Однако изолированная недостаточность аортального клапана, особенно определённой степени, не является типичным признаком кардиомиопатии.
Дискинезия верхушки левого желудочка отражает локальное нарушение сократимости и более характерна для постинфарктной аневризмы или острого коронарного синдрома. Для дилатационной кардиомиопатии, напротив, типична глобальная, а не регионарная гипокинезия. Поэтому сочетание расширения сердечных полостей с диффузным снижением сократимости является наиболее характерным морфофункциональным признаком данного заболевания.
| Признак | Типичная характеристика при дилатационной кардиомиопатии | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Размеры полостей | Дилатация левого желудочка, иногда обоих желудочков и предсердий | Отражает хроническое ремоделирование и объёмную перегрузку миокарда |
| Систолическая функция | Снижение фракции выброса и глобальной сократимости, нередко с уменьшением глобальной продольной деформации | Подтверждает фенотип сердечной недостаточности со сниженной сократительной функцией |
| Локальная сократимость | Преимущественно диффузная гипокинезия без устойчивого коронарного распределения | Помогает отличить ДКМП от ишемической кардиомиопатии и постинфарктной аневризмы |
| Митральная регургитация | Возможна функциональная недостаточность вследствие дилатации кольца и натяжения створок | Является следствием ремоделирования, а не первичным поражением клапана |
| Аортальная недостаточность | Не относится к обязательным или специфичным признакам | При наличии требует самостоятельной оценки клапана и влияния объёмной перегрузки на ЛЖ |
| Магнитно-резонансная томография сердца | Может выявлять фиброз миокарда и отсутствие либо неишемический характер позднего контрастирования | Помогает уточнить этиологию, прогноз и вероятность воспалительного или генетического поражения |
Клинически заболевание обычно проявляется признаками хронической сердечной недостаточности, желудочковыми аритмиями и повышенным риском тромбоэмболических осложнений. Для установления причины оценивают коронарный кровоток, семейный анамнез, токсические воздействия, воспалительные заболевания и генетические факторы. Лечение включает терапию сердечной недостаточности, коррекцию аритмий и устранение потенциально обратимых причин; у отдельных пациентов рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора или ресинхронизирующую терапию.