2) требует дальнейшего подтверждающего тестирования при наличии опухоли с низкой нативной плотностью
3) требует дальнейшего подтверждающего тестирования вне зависимости от КТ-картины
4) считается установленным без проведения дальнейшего подтверждающего тестирования (+)
Сочетание спонтанной гипокалиемии, подавленной концентрации ренина или активности ренина плазмы и выраженно повышенной концентрации альдостерона является классическим биохимическим фенотипом первичного гиперальдостеронизма. Автономная секреция альдостерона вызывает задержку натрия и воды, увеличение объёма циркулирующей плазмы и вторичное подавление ренин-ангиотензиновой системы; одновременно усиливается почечная экскреция калия и ионов водорода, что может приводить к гипокалиемии и метаболическому алкалозу.
При такой убедительной картине подтверждающие тесты с нагрузкой натрием, внутривенным введением физиологического раствора, каптоприлом или флудрокортизоном не являются обязательными. Указанный порог плазменного альдостерона более 20 нг/дл (550 пмоль/л) в сочетании с практически неопределяемым ренином и спонтанной гипокалиемией позволяет считать диагноз установленным, при условии корректного выполнения анализов и исключения влияния лекарственных препаратов.
Компьютерная томография надпочечников используется преимущественно для анатомической оценки и поиска возможной причины заболевания — альдостерон-продуцирующей аденомы или двусторонней гиперплазии. Наличие опухоли с низкой нативной плотностью может соответствовать доброкачественной липидсодержащей аденоме, однако само по себе не подтверждает автономную секрецию альдостерона; напротив, нормальная КТ также не исключает микроаденому. Поэтому в описанной клинико-биохимической ситуации диагноз не зависит от КТ-картины.
| Признак или этап | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Плазменный альдостерон | >20 нг/дл (>550 пмоль/л) | Свидетельствует о выраженной продукции альдостерона при наличии подавленного ренина |
| Ренин | Неопределяемая концентрация или резко сниженная активность ренина плазмы | Отражает подавление ренин-ангиотензиновой системы вследствие автономной секреции альдостерона и объёмной перегрузки |
| Калий | Спонтанная гипокалиемия без диуретической терапии | Поддерживает диагноз; обусловлена повышенной дистальной секрецией калия под влиянием альдостерона |
| Подтверждающий тест | Солевая нагрузка, инфузия физиологического раствора, каптоприловый или флудрокортизоновый тест | Обычно демонстрирует отсутствие подавления секреции альдостерона, но при классическом фенотипе может не проводиться |
| КТ надпочечников | Односторонний узел, часто с низкой нативной плотностью, либо отсутствие очаговых изменений | Помогает определить анатомический субстрат, но не устанавливает функциональный диагноз |
| Дифференциальная оценка | Низкий ренин при низком или нормальном альдостероне | Заставляет искать другие причины гипертензии с гипокалиемией, например синдромы избытка кортизола или псевдогиперальдостеронизм |
| Тактика при типичном сочетании признаков | Спонтанная гипокалиемия + подавленный ренин + альдостерон >20 нг/дл | Первичный гиперальдостеронизм считается диагностически установленным без дополнительного теста подавления |
После подтверждения заболевания необходимо определить его подтип — односторонний или двусторонний. Для этого сопоставляют данные КТ с клиническими характеристиками, а при планировании хирургического лечения обычно рассматривают селективный забор крови из надпочечниковых вен. При односторонней альдостерон-продуцирующей аденоме предпочтительна адреналэктомия, тогда как при двусторонней гиперплазии применяют антагонисты минералокортикоидных рецепторов, прежде всего спиронолактон или эплеренон.