2) ревматизм
3) рестриктивная кардиомиопатия
4) гипертрофия межжелудочковой перегородки при гипертрофической кардиомиопатии (+)
Подклапанный стеноз устья аорты при гипертрофической кардиомиопатии обусловлен преимущественно асимметричной гипертрофией базальных отделов межжелудочковой перегородки. Утолщённая перегородка суживает выносящий тракт левого желудочка, а во время систолы передняя створка митрального клапана смещается к перегородке — возникает феномен систолического переднего движения (SAM). В результате формируется динамическая, то есть зависящая от условий гемодинамики, обструкция выходного тракта, а не первичное поражение аортального клапана.
Основной метод подтверждения диагноза — эхокардиография с допплеровским измерением градиента давления в выносящем тракте левого желудочка. Для гипертрофической кардиомиопатии характерно утолщение стенки левого желудочка обычно не менее 15 мм при отсутствии другой очевидной причины гипертрофии, SAM митральной створки и позднепиковая (кинжаловидная ) форма спектра кровотока. Градиент в выносящем тракте от 30 мм рт. ст. расценивают как наличие обструкции, а уровень 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокации имеет клиническое значение.
Обструкция усиливается при уменьшении наполнения левого желудочка и снижении постнагрузки, например при пробе Вальсальвы, вставании или физической нагрузке. Клинически она проявляется одышкой, стенокардией, головокружением или обмороками; при аускультации определяется систолический шум изгнания, который обычно усиливается при натуживании. Ревматизм и инфекционный эндокардит преимущественно вызывают поражение створок клапанов, а рестриктивная кардиомиопатия не характеризуется асимметричной гипертрофией перегородки и динамической обструкцией выносящего тракта.
| Форма или причина обструкции | Основной субстрат | Эхокардиографические признаки | Особенности градиента и клиническая дифференциация |
|---|---|---|---|
| Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки | SAM митральной створки, сужение выносящего тракта, митральная регургитация | Динамический градиент, усиливается при нагрузке и пробе Вальсальвы; позднепиковый допплеровский спектр |
| Необструктивная гипертрофическая кардиомиопатия | Гипертрофия миокарда без значимого сужения выносящего тракта | Гипертрофия левого желудочка, диастолическая дисфункция, отсутствие выраженного SAM | Градиент в покое и при провокации менее 30 мм рт. ст. либо отсутствует |
| Фиксированный подклапанный стеноз | Фиброзная или фибромышечная мембрана под аортальным клапаном | Локальное препятствие непосредственно под клапаном, нередко реактивная аортальная регургитация | Градиент относительно постоянный; SAM не является ведущим признаком |
| Клапанный аортальный стеноз | Поражение створок: кальциноз, врождённый двустворчатый клапан, ревматический процесс | Утолщение и ограничение подвижности створок, постстенотическое ускорение потока | Фиксированная обструкция; максимальная скорость через клапан обычно ≥4 м/с соответствует тяжёлому стенозу |
| Надклапанный аортальный стеноз | Сужение восходящей аорты над клапаном | Участок обструкции расположен выше аортальных створок | Фиксированный градиент; клапан может быть анатомически сохранён |
| Рестриктивная кардиомиопатия | Нарушение расслабления и повышение жёсткости желудочков | Выраженная диастолическая дисфункция, обычно без асимметричной гипертрофии перегородки | Обструкция выносящего тракта не является типичным диагностическим признаком |
| Гемодинамическая провокация | Изменение преднагрузки и постнагрузки | Увеличение SAM и ускорения потока при уменьшении полости левого желудочка | Прирост градиента ≥50 мм рт. ст. при нагрузке или пробе Вальсальвы указывает на значимую провоцируемую обструкцию |
Лечение симптомной обструктивной гипертрофической кардиомиопатии начинают с препаратов, уменьшающих частоту сердечных сокращений и сократимость, прежде всего β-адреноблокаторов. При сохраняющихся симптомах и градиенте не менее 50 мм рт. ст. несмотря на оптимальную терапию рассматривают дисопирамид или хирургическую миэктомию, а в подходящих случаях — алкогольную септальную аблацию. Следует избегать ситуаций, резко уменьшающих преднагрузку или постнагрузку, поскольку они могут усилить динамическую обструкцию. Тактика также включает оценку риска внезапной сердечной смерти и показаний к имплантации кардиовертера-дефибриллятора.