2) пароксизм желудочковой тахикардии пируэт (+)
3) аортальный порок по типу стеноза
4) возникновение множественных периодов асистолии
Синкопальные состояния при синдроме удлинённого интервала QT обычно обусловлены пароксизмом полиморфной желудочковой тахикардии типа пируэт (torsades de pointes). На электрокардиограмме регистрируются комплексы QRS, изменяющие амплитуду и направление относительно изолинии; приступ часто возникает после паузы, при брадикардии, физической или эмоциональной нагрузке. Быстрое падение сердечного выброса приводит к преходящей церебральной гипоперфузии и потере сознания, а при переходе тахикардии в фибрилляцию желудочков возможна внезапная сердечная смерть.
Патофизиологической основой является замедление реполяризации желудочков, связанное с врождённым дефектом ионных каналов либо с приобретёнными причинами: лекарственными препаратами, гипокалиемией, гипомагниемией, выраженной брадикардией. Удлинение реполяризации способствует возникновению ранних постдеполяризаций и триггерной активности, запускающих желудочковую тахикардию. Диагностически оценивают корригированный интервал QT (QTc), наличие характерной морфологии зубца T, анамнез синкопе и семейные случаи внезапной смерти; при этом необходимо исключить вторичные причины удлинения QT.
| Ситуация или признак | Типичная характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| ЭКГ-признак | Удлинение QTc, обычно более 480 мс при повторных исследованиях без вторичных причин | Поддерживает диагноз синдрома удлинённого QT; интерпретируется с учётом пола, возраста и клинического контекста |
| Жизнеугрожающая аритмия | Полиморфная желудочковая тахикардия типа пируэт | Основной непосредственный механизм синкопе и внезапной сердечной смерти |
| Провоцирующие факторы при LQT1 | Физическая нагрузка, особенно плавание; повышение симпатической активности | Синкопе часто возникает во время нагрузки или сразу после неё |
| Провоцирующие факторы при LQT2 | Резкий звук, эмоциональный стресс, внезапное пробуждение | Характерны аритмогенные события при внезапной активации симпатической нервной системы |
| Провоцирующие факторы при LQT3 | Покой, сон, брадикардия | Приступы чаще возникают в покое и связаны с патологическим поздним натриевым током |
| Приобретённое удлинение QT | Лекарства, гипокалиемия, гипомагниемия, выраженная брадикардия | Коррекция причины и отмена провоцирующих препаратов уменьшают риск пируэта |
| ЭКГ во время приступа | Желудочковая тахикардия с меняющейся осью и амплитудой QRS, иногда с кратковременным самопрекращением | Самопрекращение объясняет синкопе, а длительное сохранение ритма требует немедленной дефибрилляции |
При подозрении на синдром удлинённого QT необходимо пересмотреть лекарственную терапию и нормализовать концентрации калия и магния. Для купирования устойчивого или гемодинамически нестабильного эпизода применяют немедленную электрическую дефибрилляцию; при рецидивирующем пируэте используют внутривенный магний и устраняют брадикардию. Для профилактики у пациентов с врождённым синдромом часто назначают неселективные β-адреноблокаторы, а при высоком риске внезапной смерти рассматривают имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.